3Хали Бери го прославува 60-тиот роденден со жешки фотографии: „Не ми е гајле што мислат другите луѓе“
Здравје„Ги запознаваме ретките болести“: Карниев комплекс/Бенигна неоплазма на ендокрините жлездиКарниевиот комплекс е многу ретко заболување, па затоа податоците во поглед на преваленцата се ограничени, но се претпоставува дека се јавува 1/1 000 000 население (приближно 750 пријавени и опишани случаи во литературата).КАРНИЕВ КОМПЛЕКС/ БЕНИГНА НЕОПЛАЗМА НА ЕНДОКРИНИТЕ ЖЛЕЗДИ/ CARNEY COMPLEX (CNC)/ COMPLEXUS CARNEY MKБ-10 D44.8 ПРЕВАЛЕНЦА Карниевиот комплекс е многу ретко заболување, па затоа податоците во поглед на преваленцата се ограничени, но се претпоставува дека се јавува 1/1 000 000 население (приближно 750 пријавени и опишани случаи во литературата). ВОВЕД Карниевиот комплекс (Carney complex) е редок мултисистемски генетски синдром што најчесто се манифестира со појава на бенигни тумори, пигментни промени на кожата и нарушувања во функцијата на ендокрините жлезди. Синдромот е именуван по д-р Џ. А. Карни, кој прв го опишал овој комплекс во 1985 година. Поради неговите разновидни клинички манифестации, Карниевиот комплекс се смета за важен дијагностички предизвик и во овој случај се јавува потреба од мултидисциплинарен пристап во лекувањето. Во повеќето случаи, Карниевиот комплекс се наследува на автосомно доминантен начин, што значи дека е доволна само една мутирана копија на генот за да се појави синдромот, но можни се и спорадични случаи без семејна историја. ЕТИОЛОГИЈА Во повеќе од 70 % од случаите, Карниевиот комплекс е поврзан со мутации на генот PRKAR1A кој ја кодира регулаторната подединица R1alpha на протеин киназа А. Мутацијата c.709-7del6 е главно поврзана со изолирана PPNAD, а мутацијата c.491-492del е поврзана со почести срцеви миксоми, лентигини и тумори на тироидната жлезда. Опишани се и штетни варијанти на PDE11A кај пациенти со PRKAR1A-мутации, со почести PPNAD и тумори на тестисите. Мутација на трипликација на герминативните линии што вклучува PRKACB, генот што ја кодира каталитичката подединица бета на протеинот киназа А, е опишана кај млада жена со акромегалија, лентигини и миксоми која не поседувала мутација на PRKAR1A. СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ Клиничката слика на Карниевиот комплекс е многу разновидна и може да се разликува меѓу пациентите, но најчестите симптоми вклучуваат: - кожни промени – хиперпигментирани дамки, како кафеави макули (кафеава боја) или сини невуси, кои најчесто се појавуваат на лицето, вратот и рацете; - миксоми – овие се бенигни тумори што можат да се појават на кожата, срцето (особено атриумите), дојките или мукозните мембрани; срцевите миксоми се доста опасни бидејќи можат да доведат до опструкција на срцевите комори, тромбоза или емболија; - ендокрини тумори и нарушувања – надбубрежни тумори што доведуваат до Кушингов синдром поради прекумерна продукција на кортизол; пациентите можат да имаат и акромегалија (прекумерен раст на коските и ткивата) и дисфункција на тироидната жлезда; - тумори на тестисите и овариумите – тие можат да се појават како пигментни нодули и да доведат до нарушување на репродуктивните функции; - неоплазии на централниот нервен систем – иако ретко, можат да се појават тумори на хипофизата или на други делови од мозокот. Дијагностицирањето се прави врз основа на присуството на двете главни карактеристики (периорфикални летигини, миксоми или PPNAD) или една главна карактеристика со дополнителен критериум, како што е мутација на PRKAR1A или засегнат роднина од прв степен. Пациентите со Карниев комплекс, или со генетска предиспозиција за Карниевиот комплекс треба да имаат редовен скрининг за манифестации на болеста, најмалку еднаш годишно кај сите пациенти. Сепак, при дијагностицирањето треба да се внимава и на диференцијалните дијагнози, особено во случаите кога PPNAD може да се изолира без други манифестации на Карниевиот комплекс и без генетска варијанта на PRKAR1A, или да биде дел од класичен Карниев комплекс поврзан со друга главна карактеристика, како лентигиноза и/или миксом. ПОСЛЕДИЦИ Последиците од Карниевиот комплекс се различни и зависат од тоа кои органи се погодени. Срцевите миксоми можат да предизвикаат сериозни компликации, како што се срцеви блокади, аритмии и срцева слабост, кои можат да бидат опасни по живот. Надбубрежните тумори и хормоналните нарушувања можат да доведат до метаболитички нарушувања и зголемен ризик од дебелина, дијабетес и хипертензија. Долгорочната прогноза зависи од раното откривање и успешноста на третманот на туморите и хормоналните нарушувања. ТРЕТМАН При лекувањето на Карниевиот комплекс се јавува потреба од индивидуален пристап, кој вклучува: - хируршка интервенција – отстранување на миксомите и другите тумори; за срцевите миксоми, операцијата е приоритетна во поглед на спречување на срцевите компликации; - мониторинг и дијагностички тестови – редовни ултразвучни прегледи, ехокардиографии, МРИ и компјутерски томографии за следење на растот и развојот на туморите и другите абнормалности; - ендокринолошка терапија – за пациентите со ендокрини нарушувања, третманот може да вклучува лекови за регулирање на хормоните и намалување на симптомите, како и супресивна терапија за некои ендокрини тумори; - билатералната адреналектомија – најчестиот третман поради PPNAD; - генетско советување – околу 70 % од случаите се фамилијарни со автосомно доминантен пренос, па затоа за пациентите и нивните семејства од голема важност се процената на ризикот од наследување и поддршката во планирањето на семејството. Редовната медицинска грижа и мултидисциплинарниот пристап овозможуваат подобра контрола на симптомите и подобрување на квалитетот на животот на пациентите со Карниевиот комплекс.Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Најважни вестиВидео: Разорен земјотрес од 7,7 степени го погоди источниот дел од Индонезија, десетици загинати09:06 Повикани 13 лица поради ширење на лажни информации за водата во Скопје, но не се знае кој прв почнал15:00После повеќе од 33 часа пожарникарите од ТППЕ Битола ги изгаснаа пожарите во повеќе села во Општина Могила, Новаци и Битола12:20Стабилна е состојбата со пожарите изјави утринава директорот на Дирекцијата за заштита и спасување Стојанче Ангелов08:21Крај на кризата во Гостивар? Од утре се очекува укинување на забраната за пиење вода15:00
Видео: Разорен земјотрес од 7,7 степени го погоди источниот дел од Индонезија, десетици загинати09:06
Повикани 13 лица поради ширење на лажни информации за водата во Скопје, но не се знае кој прв почнал15:00
После повеќе од 33 часа пожарникарите од ТППЕ Битола ги изгаснаа пожарите во повеќе села во Општина Могила, Новаци и Битола12:20
Стабилна е состојбата со пожарите изјави утринава директорот на Дирекцијата за заштита и спасување Стојанче Ангелов08:21
МакедонијаМицкоски: Повеќе од 1.200 проекти во моментов се реализираат низ целата државаПовеќе од 1.200 проекти во моментов се реализираат низ целата држава - ќе продолжиме да инвестираме во проекти од областа на образованието.-Јас би сакал исто така да се придружам на честитките на претходните говорнички — на градоначалничката и на министерката. Добро е кога се гради, добро е кога се исполнуваат потребите на најмалите, на децата, бидејќи ваквите објекти им се потребни за да го градат својот дух. Како што велевме: „Во здраво тело, здрав дух“, па така, кога спортувате, кога другарувате и кога се натпреварувате истовремено, тогаш го градите и својот дух во правилна насока, а тука е, нормално, и сето она коешто доаѓа со спортот. Ние ќе продолжиме како Влада да поддржуваме вакви проекти и во периодот којшто следи. Нашата задача е да работиме и тоа коешто сме го ветиле да го испорачаме. Од ден на ден, дел од проектите коишто ги започнавме се завршуваат, помал дел се во фаза на реализација, а помал дел се отпочнуваат сега, така што јас би сакал уште еднаш да напоменам дека повеќе од 1.200 проекти веќе се реализираат на целата територија на државата. Мислам дека Македонија во моментот е претворена во едно големо градилиште, а тоа беше и целта на оваа Влада кога беше избрана, па во таа насока ќе продолжиме и понатаму. За следната година, преку ЗЕЛС, ги охрабруваме градоначалниците да подготвуваат проекти во зависност од можностите. Исто така, како Влада, планираме дел од средствата да ги децентрализираме од централниот буџет кон општините за да може уште повеќе проекти да се реализираат. Така што, еве, тоа коешто беше приоритет продолжуваме и понатаму да го реализираме. Уште еднаш честитки до градоначалничката за посветената работа, за сите оние во Советот коишто ја поддржуваат нејзината работа, а се разбира и до администрацијата, без којашто сите овие проекти е невозможно да се реализираат. Би сакал да ѝ се заблагодарам и на министерката за образование, како и на колегите од Владата коишто исто така го носат овој проект за финансирање проекти од Владата кон општините. Нека е со среќа и голем број спортисти, успешни репрезентативци и репрезентативки да излезат од оваа сала, коишто со гордост, достоинство и успешни резултати ќе ги бранат боите на Македонија.“- истакна премиерот Христијан Мицкоски.Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Бидете информирани следете не на Facebook
ФудбалФото: Салах ќе живее како „султан“ во Турција: Доби вила со осум соби и шест бањи!Салах ќе живее како султан во Турција: Доби вила со осум соби и шест бањи! Но, тоа е само почетокот!Салах е воодушевен од вилата која ја доби од Трабзонспор, која се наоѓа на парцела од околу 975 квадратни метри. Клубот од средината на табелата во Турција успеа да го убеди досегашниот фудбалер на Ливерпул да дојде на брегот на Црното Море. Покрај големата сума пари, очигледно имале и дополнителни аргументи. Според турските медиуми, египетскиот ас добил луксузна вила во која ќе живее со своето семејство. Мохамед Салах избрал луксузна вила за себе и за своето семејство во Јалинџак, откако првите денови во Трабзон ги поминал во кралскиот апартман на еден од градските хотели. Турскиот портал „Хаберлер“ наведува дека фудбалерот бил воодушевен од вилата, која се наоѓа на парцела со површина од околу 975 квадратни метри. Станува збор за објект што располага со дури осум соби и шест бањи, но тоа е само дел од она што го нуди оваа луксузна куќа. Вилата располага со затворен базен, сауна, теретана и просторија наменета за биоскоп, а целиот објект е опремен со напреден систем за „паметен дом“. Приземјето на вилата зафаќа површина од 120 квадратни метри и вклучува кујна, дневна соба, гостинска соба и бања, како и балкон од 45 квадратни метри. На катот, кој исто така има површина од 120 квадратни метри, се наоѓаат три спални соби и три бањи, вклучувајќи ја и главната спална соба со сопствена бања и гардеробер. На истиот кат има и просторија за перење алишта, додека луксузните содржини продолжуваат и на долното ниво од куќата. Нивото кон градината зафаќа површина од 230 квадратни метри и таму се сместени некои од најинтересните содржини, како што се затворениот базен, сауната, теретаната и зимската градина. Тука се наоѓаат и работна соба, дневна соба и кујна, како и простории за складирање и помошни простории. Салах ќе има и простор наменет за забава, бидејќи на нивото на покривот, кое зафаќа 35 квадратни метри, е сместена посебна кино-сала. Ниту надворешниот простор не заостанува зад ентериерот на вилата. Предната градина зафаќа површина од 270 квадратни метри, додека долната градина се простира на 485 квадратни метри.Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Претплатете се на нашиот newsletter
НБАСемејството на починатиот НБА-кошаркар ќе ја добие неговата последна годишна плата од 12,5 милиони долариНа семејството на покојниот кошаркар на „Мемфис Гризлис“, Брендон Кларк, ќе му биде исплатен преостанатиот дел од неговиот договор вреден 12,5 милиони долари, потврди извор од НБА.Брендон Кларк почина на 11 мај, на 29-годишна возраст. Според извештајот од Лос Анџелес, неговата смрт е прогласена за несреќен случај, а причината била комбинираното дејство на хероин и кокаин. За време на својата седумгодишна НБА-кариера, Кларк играше исклучиво за Мемфис. Тој беше избран како 21-ви пик на драфтот во 2019 година од страна на Оклахома Сити Тандер, по што беше разменет во Гризлис. Уште во својата дебитантска сезона покажа голем потенцијал, а во 2020 година беше меѓу петте најдобри дебитанти во НБА. Кариерата ја заврши со просек од 10,2 поени и 5,5 скока по натпревар, одигрувајќи вкупно 309 натпревари во регуларниот дел од сезоната. По неговата контроверзна смрт во јавноста с епојавија неколку верзии за исплатата на последната година од неговиот договор. Новите информации се во спротивност со претходните извештаи дека семејството на Кларк нема да добие пари од последната година од неговиот договор. Според Кевин О'Конор, договорот на Кларк со „Мемфис Гризлис“ бил целосно осигуран во случај на негова смрт, што значи дека на неговото семејство треба да му се исплатат сите 12,5 милиони долари. Претходно, „Front Office Sports“ објави дека семејството нема да ги добие парите, но изворите на О'Конор од НБА тврдат поинаку. Како што беше објаснето, „Гризлис“ ги надоместуваа трошоците за животното осигурување што го покриваше играчот во случај на смрт. Овој вид договорна заштита е вообичаен во НБА и претставува еден од најсилните облици на финансиска сигурност за играчите. Парите нема да бидат исплатени директно од „Мемфис“ како плата, туку преку осигурувањето. Оваа структура може да понуди и даночни поволности за играчот, поради што животното осигурување често се користи за заштита на големи договори.Тагови: НБА Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Бидете информирани следете не на Facebook