„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер - Канал 5

Здравје

„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер

ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1,42/6 250 население.

„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер

КОНГЕНИТАЛЕН СИНДРОМ НА ХОРНЕР/CONGENITAL HORNER’S SYNDROME

MKБ-10 G90.2

ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1,42/6 250 население.

ВОВЕД

Конгениталниот (вроден) синдром на Хорнер (окулосимпатична парализа) е ретко невролошко нарушување кое се карактеризира со релативна пупиларна миоза (констрикција на зеницата) и блефароптоза („овенување“ на горниот очен капак), забележливи при раѓање и предизвикани од прекин на окулосимпатичката инервација во која било точка покрај нервната патека од хипоталамусот до орбитата. Често можат да бидат присутни и дополнителни симптоми, како што се енофталм, анхидроза на лицето (отсуство на потење), хетерохромија на ирисот, конјунктивална конгестија, минлива хипотонија и/или доцнење со проширување на зеницата. Пријавена е поврзаност со траума при раѓање, неоплазми или васкуларни малформации. Кај лицата со синдромот кој се јавува пред 2-годишна возраст, обоениот дел (ирисот) на очите може да се разликува по боја (хетерохромија на ирисот) бидејќи развојот на пигментацијата (боењето) на ирисот е под контрола на цервикалните симпатички нерви и ирисот на заболеното око е посветол во боја од оној на незасегнатото око. Поединците кои развиваат синдром на Хорнер по 2-годишна возраст обично немаат хетерохромија на ирисот.

ЕТИОЛОГИЈА

Иако конгениталниот синдром на Хорнер може да се пренесе кај членови на засегнати семејства, сепак не се идентификувани поврзани гени и повеќето случаи се резултат на оштетување на нервите наречени цервикални симпатики. Овие нерви припаѓаат на делот од нервниот систем кој ги контролира неволните функции (автономниот нервен систем). Во рамките на автономниот нервен систем, нервите се дел од поделбата наречена симпатичен нервен систем. Цервикалните симпатички нерви контролираат неколку функции во окото и лицето, како што се проширување на зеницата и потење. Сепак, како најчеста причина за конгениталниот синдром на Хорнер се смета дека е траума при раѓање, операција или случајна повреда што резултира со повреда на брахијалниот плексус. Пријавени се и потенцијални причини за конгениталниот синдром на Хорнер, вклучувајќи торакален и цервикален невробластом, агенеза на внатрешната каротидна артерија и компликации од перинатални хируршки процедури, односно причини опасни по живот.

Синдромот на Хорнер може да биде предизвикан и од проблеми со артеријата која ги снабдува главата и вратот со крв (каротидната артерија), што резултира со губење на протокот на крв во нервите. Некои лица со конгениталниот синдром на Хорнер имаат недостаток на развој (агенеза) на каротидната артерија. Кинењето на слоевите на ѕидот на каротидната артерија (дисекција на каротидна артерија) исто така може да доведе до појава на синдромот.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Првите симптоми вообичаено ги забележуваат родителите кај своите деца, и тоа: разлика во бојата на очите, големината на зениците или нарушено црвенило на лицето.

Пациентите можат да се жалат и на црвенило на очите, назална затнатост, главоболка, како и многу други невролошки или системски дефицити, па затоа задолжителен е насочен физички и невролошки преглед сè со цел да се идентификуваат знаците кои можат да помогнат во локализирање на лезијата:

окуларни знаци

- очни капаци – пациентите имаат блага (помалку од 2 mm) птоза на горниот капак и инверзна птоза на долниот капак (долниот капак лежи на повисоко ниво од нормалното), што предизвикува намалена палпебрална бленда;

- анизокорија – пациентите кои имаат анизокорија (разлика во големината на зеницата), имаат и птотичко око, односно помала зеница (миоза); анизокоријата е поизразена во темнина, што укажува на патологијата на дилататорот на зеницата; на помалата зеница ѝ треба подолго време да се прошири кога светлиот извор на светлина ќе се оддалечи од окото; овој феномен се нарекува доцнење на дилатација;

- хетерохромија на ирисот – ириси со различни бои;

- екстраокуларни движења – можат да бидат присутни кај лезиите на мозочното стебло или кавернозниот синус;

- други знаци на симпатична денервација вклучуваат ипсилатерална конјунктивална инјекција, промени во сместувањето и понизок интраокуларен притисок;

невролошки знаци

- знаци на мозочно стебло – атаксија, диплопија, нистагмус, странична слабост или вкочанетост, засипнатост и дисфагија;

- знаци на ᾿рбетен мозок (миелопатски) – сензорни или моторни абнормалности со ниво на ᾿рбетниот мозок (дисфункција на движења на дебелото црево или мочниот меур, еректилна дисфункција кај мажите и спастицитет);

- брахијална плексопатија – болка и слабост во раката или рацете;

- кранијалната невропатија (единечни или повеќекратни кранијални нерви) – може да биде предизвикана од лезии во кавернозниот синус или основата на черепот;

други знаци

- анхидроза – може да се забележи променлив степен на губење на потењето во зависност од местото на лезијата;

- Арлекинов знак – нарушено црвенило на едната половина на лицето (или полутело) забележано кај деца со симпатична денервација на лицето;

- цервикална или абдоминална маса – може да се забележи кај деца со невробластом.

Некои луѓе кои го имаат синдромот немаат ниту еден познат симптом што би довел до оштетување на нервите, ниту пак историја на нарушување во нивното семејство. Овие случаи се нарекуваат идиопатски синдром на Хорнер.

Првиот чекор во дијагностицирањето на конгениталниот синдром на Хорнер е да се извршат соодветни клинички анализи за да се идентификуваат причините кои довеле до појава на синдромот. Почетните анализи вклучуваат набљудување на птоза (на горните и долните капаци), миоза на птотичкото око и демонстрација на заостанување на дилатацијата во заболеното око и анхидроза на истата страна. Невролошките абнормалности можат да се потврдат со студии за нервната спроводливост и електромиографија на зафатениот екстремитет. Потребна е радиолошка евалуација на мозокот, цервикалниот ᾿рбетен мозок, церебралната васкулатура, главата, вратот и градниот кош. Најчесто се применува конвенционалниот ангиограм, додека фармаколошките тестови за потврда можат да се направат во суптилни случаи или кога се сомневаме на некоја диференцијална дијагноза.

ПОСЛЕДИЦИ

Абнормалностите во пределот на очите поврзани со конгениталниот синдром на Хорнер генерално не влијаат на видот или здравјето. Сепак, оштетувањето на нервите кое го предизвикува синдромот на Хорнер, може да резултира со други здравствени проблеми, а некои можат да бидат опасни по живот, па затоа соодветната евалуација и навремената дијагноза можат да го спасат животот на засегнатото лице.

ТРЕТМАН

Третманот кај пациентите е симптоматски и зависи од етиологијата која довела до настанување на синдромот. Третманот вклучува:

- дисекција на каротидна артерија – бидејќи пациенти се изложени на зголемен ризик за церебрален инфаркт, тие треба веднаш да се лекуваат со антикоагулација под надзор на невролог;

- третман на невробластом – децата кои го имаат синдромот без очигледна причина, како што е траума, треба да се проценат за системски малигнитет, особено невробластом, со помош на педијатар; тие треба да се евалуираат за маси на вратот и абдоменот и да се тестираат за уринарни катехоламински метаболити; потребна е соодветна радиолошка евалуација на главата, вратот и градниот кош која треба да се добие во консултација со педијатар;

- третман на блефароптоза – хируршкиот пристап варира во зависност од преференциите на хирургот; бидејќи функцијата на леваторната палпебра е нормална, операцијата обично вклучува зајакнување на дејството на леваторниот мускул; пристапот може да вклучува или апоневротично напредување или мускулна конјуктивална ресекција на Милер.

Дополнително, ако примарните индикации за третман на која било форма на вродена птоза се амблиопија и абнормално позиционирање на главата, тогаш се советува рана хируршка интервенција. Тешката билатерална (или еднострана) птоза може да предизвика пациентот да заземе очигледна положба на главата под брадата што може да го попречи нормалното функционирање. Исто така, корекцијата на птозата може да се одложи додека пациентот не стане доволно возрасен за операцијата да се изврши само со локална анестезија бидејќи тоа овозможува интраоперативни прилагодувања. Ако на пациент со птоза му е потребна и операција на страбизам, операцијата на вертикалните мускули може да ја промени положбата на очните капаци. Затоа, операцијата за птоза често се одложува додека не се коригира страбизмот.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Живот

Место од бајките стана град на духови- стотици замоци се празни во луксузна населба во Турција (ВИДЕО)

Редови идентични замоци во стилот на Дизниленд се протегаат низ ридовите во близина на турскиот град Мудурну. 

Место од бајките стана град на духови- стотици замоци се празни во луксузна населба во Турција (ВИДЕО)

Сцената повеќе личи на филмски сет отколку на вистинска станбена зона.

Сепак, зад белите кули и украсните фасади се крие една од најнеобичните приказни за никогаш незавршен проект за луксузни недвижности, пишува „Тајмс оф Индија“.

Изградбата започна во 2014 година

Амбициозниот развој, познат како Бурџ Ал Бабас, е дизајниран како луксузно одморалиште за богати странски купувачи, особено од Блискиот Исток.

Проектот делумно изгради околу 587 вили - инспирирани од европските замоци, додека оригиналниот план предвидуваше повеќе од 700 згради со луксузни погодности.

Проектот, вреден околу 200 милиони долари, беше запрен во 2018 година, кога инвеститорот се соочи со финансиски проблеми. Остави зад себе стотици недовршени или ненаселливи вили, додека повеќето од зградите останаа без станари.

Изградбата на Бурџ Ал Бабас започна во 2014 година. Планот беше да се изградат 732 вили во европски стил, со украсни кули, балкони и фасади што потсетуваат на француски замоци. Тие беа продадени по цени помеѓу 370.000 и 530.000 долари.

Комплексот требаше да биде многу повеќе од само станбен комплекс. Планирани беа трговски центри, ресторани, турски бањи, спа-објекти, спортски терени и забавни области.

YouTube video

Опкружен со шуми и планини

Невообичаениот изглед на вилите требаше да го издвои проектот на меѓународниот пазар на луксузни недвижности. Инвеститорите веруваа дека комбинацијата од изгледот на европските замоци со модерниот ентериер и погодностите што се наоѓаат во познатите одморалишта ќе ги привлече купувачите.

Локацијата помеѓу Истанбул и Анкара, опкружена со шуми и планини, требаше да понуди потивка алтернатива на турските одморалишта. Идејата беше Мудурну да стане престижна дестинација што комбинира луксуз, природа и приватност.

Иако, според извештаите, околу 350 вили беа продадени пред завршувањето на изградбата, проектот наскоро почна да се соочува со сериозни финансиски проблеми. Во 2018 година, работата беше целосно прекината.

Многу вили имаат завршени надворешни структури, но ентериерот, инсталациите и основната инфраструктура останаа недовршени. Откако изградбата беше запрена пред населбата да биде подготвена за вселување, замоците останаа празни од самиот почеток.

Со текот на времето, токму оваа празнина и нереален изглед го претворија Бурџ Ал Бабас во еден вид „град на духови“ што го привлече вниманието на луѓе од целиот свет.

Местото ги привлекува љубопитните

Денес, посетителите можат да видат долги редови од речиси идентични бели замоци што се протегаат низ пејзажот. Многу згради сè уште имаат недовршен ентериер, видливи градежни материјали и празни соби каде што работата никогаш не е продолжена.

Иако има патишта и патеки помеѓу вилите, планираниот трговски центар, спа-објектите и другите заеднички простории никогаш не беа целосно изградени.

Напуштениот комплекс стана место што привлекува фотографи, фотографи со дронови и ентузијасти за напуштени згради, кои доаѓаат да го снимат неговиот надреален изглед.

Откако беше покрената стечајна постапка, луѓето поврзани со инвеститорот изразија надеж дека дел од проектот еден ден би можел да биде завршен преку финансиско реструктуирање.

Сепак, и покрај повремените најави за можно продолжување на работата, големи делови од Бурџ Ал Бабас остануваат недовршени и празни.

Тагови: населба замоци

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Бизарно

Мечка се искачи на далновод во Ново Мексико- не успеале да ја спасат (ВИДЕО)

Црна мечка се искачи и се заглави на врв на електричен столб во Ново Мексико, на висина од приближно десет метри.

Мечка се искачи на далновод во Ново Мексико- не успеале да ја спасат (ВИДЕО)

Настанот го снимила Шенон Маленс додека патувал по автопатот 56 низ руралниот Гладстон. Нејзиното видео, кое стана вирално на интернет, го прикажува животното како се бори за воздух, цврсто држејќи се за бандерата со предните шепи додека задните нозе му висат, објавува The Telegraph.

Се јави во службите за итни случаи

На снимката може да се слушне и повик до службата за итни случаи. „Се јавувам да пријавам мечка на врв на електричен столб“, вели машки глас. Операторот на 911 рече дека веќе се свесни за ситуацијата и дека контактирале со државната агенција за диви животни, но им било кажано дека не можат да интервенираат.

Објаснувањето е дека инјекција со средство за смирување веројатно ќе предизвика животното да падне од голема височина. На повикувачите им било советувано да не се приближуваат кон мечката.

„Не можевме да веруваме што гледаме“

„На почетокот не можевме да веруваме што гледаме, па се свртевме повторно да погледнеме“, рече Маленс за Storyful. Таа и нејзиниот придружник на почетокот, вели таа, мислеле дека животното е мртво. „Дури кога се приближивме сфативме дека мечката е сè уште жива“, додаде таа. Далноводите во Соединетите Американски Држави обично се високи околу десет метри.

Трагичен исход

Видеото го сподели и Министерството за внатрешни работи на САД, по што собра повеќе од 230.000 прегледи. И покрај јавниот интерес, исходот беше трагичен. Одделот за риби и диви животни на Ново Мексико потврди за „Њујорк пост“ дека мечката починала од електричен удар пред властите да можат безбедно да ја симнат.

Тагови: мечка Ново Мексико

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Црна хроника

Мистерија во француско село: За убиството на мајка на четири деца е осомничена 70 годишна жена

Официјална истрага е покрената против 70-годишна жена поради сомнение за поврзаност со смртта на Британка од јужноафриканско потекло, мајка на четири деца, која беше убиена минатата година. 

Мистерија во француско село: За убиството на мајка на четири деца е осомничена 70 годишна жена

Жртвата е 65-годишната Карен Картер, која живеела во селото Тремолат во регионот Дордоња во Франција повеќе од десет години, каде што управувала со две викендички, пишува Би-Би-Си.

Во април 2025 година, Картер била пронајдена од пријател до нејзиниот автомобил со убодни рани.

Таа била приведена и минатата година, но брзо била ослободена

Обвинителството наведува дека 70-годишната осомничена за убиството била приведена уште во 2025 година како дел од прелиминарна истрага, но подоцна била ослободена. Истражниот судија Жак-Едуар Андро во среда објави дека сега е формално обвинета.

„Истражните дејствија спроведени како дел од судската истрага отворена на 7 мај 2025 година доведоа до поднесување на официјално обвинение против неа“, се вели во соопштението за медиумите на судијата Андро. Според францускиот закон, отворањето на официјална истрага значи дека истражниот судија ќе одлучи дали има доволно докази за судење.

Мотивот за убиството сè уште е непознат.

„Таа беше едноставно прекрасна“

Сопругот на Карен Картер, Алан, во времето на убиството изјави дека дознал за смртта на неговата сопруга од роднина кој ја видел веста на локална Фејсбук страница. Тој рече дека добил официјална потврда дури откако неговиот асистент контактирал со полицијата.

Тој ја опишал како друштвена и љубезна личност и истакнал дека нејзината смрт била исклучително трауматична за семејството. „Јас сум интроверт, а таа беше сосема спротивна. Таа беше екстроверт, ги сакаше луѓето и забавата. Луѓето ја сакаа, имаше добро срце“, рече тој.

„Таа дури и не стапнуваше на мравка. Секогаш носеше дома изгубено куче или мачка. Таква беше. Сите ја сакаа и затоа се оженив со неа. Таа беше едноставно прекрасна“, рече тој.

Тагови: мајка убиство

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

притисни ентер