„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер - Канал 5

Здравје

„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер

ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1,42/6 250 население.

„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер

КОНГЕНИТАЛЕН СИНДРОМ НА ХОРНЕР/CONGENITAL HORNER’S SYNDROME

MKБ-10 G90.2

ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1,42/6 250 население.

ВОВЕД

Конгениталниот (вроден) синдром на Хорнер (окулосимпатична парализа) е ретко невролошко нарушување кое се карактеризира со релативна пупиларна миоза (констрикција на зеницата) и блефароптоза („овенување“ на горниот очен капак), забележливи при раѓање и предизвикани од прекин на окулосимпатичката инервација во која било точка покрај нервната патека од хипоталамусот до орбитата. Често можат да бидат присутни и дополнителни симптоми, како што се енофталм, анхидроза на лицето (отсуство на потење), хетерохромија на ирисот, конјунктивална конгестија, минлива хипотонија и/или доцнење со проширување на зеницата. Пријавена е поврзаност со траума при раѓање, неоплазми или васкуларни малформации. Кај лицата со синдромот кој се јавува пред 2-годишна возраст, обоениот дел (ирисот) на очите може да се разликува по боја (хетерохромија на ирисот) бидејќи развојот на пигментацијата (боењето) на ирисот е под контрола на цервикалните симпатички нерви и ирисот на заболеното око е посветол во боја од оној на незасегнатото око. Поединците кои развиваат синдром на Хорнер по 2-годишна возраст обично немаат хетерохромија на ирисот.

ЕТИОЛОГИЈА

Иако конгениталниот синдром на Хорнер може да се пренесе кај членови на засегнати семејства, сепак не се идентификувани поврзани гени и повеќето случаи се резултат на оштетување на нервите наречени цервикални симпатики. Овие нерви припаѓаат на делот од нервниот систем кој ги контролира неволните функции (автономниот нервен систем). Во рамките на автономниот нервен систем, нервите се дел од поделбата наречена симпатичен нервен систем. Цервикалните симпатички нерви контролираат неколку функции во окото и лицето, како што се проширување на зеницата и потење. Сепак, како најчеста причина за конгениталниот синдром на Хорнер се смета дека е траума при раѓање, операција или случајна повреда што резултира со повреда на брахијалниот плексус. Пријавени се и потенцијални причини за конгениталниот синдром на Хорнер, вклучувајќи торакален и цервикален невробластом, агенеза на внатрешната каротидна артерија и компликации од перинатални хируршки процедури, односно причини опасни по живот.

Синдромот на Хорнер може да биде предизвикан и од проблеми со артеријата која ги снабдува главата и вратот со крв (каротидната артерија), што резултира со губење на протокот на крв во нервите. Некои лица со конгениталниот синдром на Хорнер имаат недостаток на развој (агенеза) на каротидната артерија. Кинењето на слоевите на ѕидот на каротидната артерија (дисекција на каротидна артерија) исто така може да доведе до појава на синдромот.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Првите симптоми вообичаено ги забележуваат родителите кај своите деца, и тоа: разлика во бојата на очите, големината на зениците или нарушено црвенило на лицето.

Пациентите можат да се жалат и на црвенило на очите, назална затнатост, главоболка, како и многу други невролошки или системски дефицити, па затоа задолжителен е насочен физички и невролошки преглед сè со цел да се идентификуваат знаците кои можат да помогнат во локализирање на лезијата:

окуларни знаци

- очни капаци – пациентите имаат блага (помалку од 2 mm) птоза на горниот капак и инверзна птоза на долниот капак (долниот капак лежи на повисоко ниво од нормалното), што предизвикува намалена палпебрална бленда;

- анизокорија – пациентите кои имаат анизокорија (разлика во големината на зеницата), имаат и птотичко око, односно помала зеница (миоза); анизокоријата е поизразена во темнина, што укажува на патологијата на дилататорот на зеницата; на помалата зеница ѝ треба подолго време да се прошири кога светлиот извор на светлина ќе се оддалечи од окото; овој феномен се нарекува доцнење на дилатација;

- хетерохромија на ирисот – ириси со различни бои;

- екстраокуларни движења – можат да бидат присутни кај лезиите на мозочното стебло или кавернозниот синус;

- други знаци на симпатична денервација вклучуваат ипсилатерална конјунктивална инјекција, промени во сместувањето и понизок интраокуларен притисок;

невролошки знаци

- знаци на мозочно стебло – атаксија, диплопија, нистагмус, странична слабост или вкочанетост, засипнатост и дисфагија;

- знаци на ᾿рбетен мозок (миелопатски) – сензорни или моторни абнормалности со ниво на ᾿рбетниот мозок (дисфункција на движења на дебелото црево или мочниот меур, еректилна дисфункција кај мажите и спастицитет);

- брахијална плексопатија – болка и слабост во раката или рацете;

- кранијалната невропатија (единечни или повеќекратни кранијални нерви) – може да биде предизвикана од лезии во кавернозниот синус или основата на черепот;

други знаци

- анхидроза – може да се забележи променлив степен на губење на потењето во зависност од местото на лезијата;

- Арлекинов знак – нарушено црвенило на едната половина на лицето (или полутело) забележано кај деца со симпатична денервација на лицето;

- цервикална или абдоминална маса – може да се забележи кај деца со невробластом.

Некои луѓе кои го имаат синдромот немаат ниту еден познат симптом што би довел до оштетување на нервите, ниту пак историја на нарушување во нивното семејство. Овие случаи се нарекуваат идиопатски синдром на Хорнер.

Првиот чекор во дијагностицирањето на конгениталниот синдром на Хорнер е да се извршат соодветни клинички анализи за да се идентификуваат причините кои довеле до појава на синдромот. Почетните анализи вклучуваат набљудување на птоза (на горните и долните капаци), миоза на птотичкото око и демонстрација на заостанување на дилатацијата во заболеното око и анхидроза на истата страна. Невролошките абнормалности можат да се потврдат со студии за нервната спроводливост и електромиографија на зафатениот екстремитет. Потребна е радиолошка евалуација на мозокот, цервикалниот ᾿рбетен мозок, церебралната васкулатура, главата, вратот и градниот кош. Најчесто се применува конвенционалниот ангиограм, додека фармаколошките тестови за потврда можат да се направат во суптилни случаи или кога се сомневаме на некоја диференцијална дијагноза.

ПОСЛЕДИЦИ

Абнормалностите во пределот на очите поврзани со конгениталниот синдром на Хорнер генерално не влијаат на видот или здравјето. Сепак, оштетувањето на нервите кое го предизвикува синдромот на Хорнер, може да резултира со други здравствени проблеми, а некои можат да бидат опасни по живот, па затоа соодветната евалуација и навремената дијагноза можат да го спасат животот на засегнатото лице.

ТРЕТМАН

Третманот кај пациентите е симптоматски и зависи од етиологијата која довела до настанување на синдромот. Третманот вклучува:

- дисекција на каротидна артерија – бидејќи пациенти се изложени на зголемен ризик за церебрален инфаркт, тие треба веднаш да се лекуваат со антикоагулација под надзор на невролог;

- третман на невробластом – децата кои го имаат синдромот без очигледна причина, како што е траума, треба да се проценат за системски малигнитет, особено невробластом, со помош на педијатар; тие треба да се евалуираат за маси на вратот и абдоменот и да се тестираат за уринарни катехоламински метаболити; потребна е соодветна радиолошка евалуација на главата, вратот и градниот кош која треба да се добие во консултација со педијатар;

- третман на блефароптоза – хируршкиот пристап варира во зависност од преференциите на хирургот; бидејќи функцијата на леваторната палпебра е нормална, операцијата обично вклучува зајакнување на дејството на леваторниот мускул; пристапот може да вклучува или апоневротично напредување или мускулна конјуктивална ресекција на Милер.

Дополнително, ако примарните индикации за третман на која било форма на вродена птоза се амблиопија и абнормално позиционирање на главата, тогаш се советува рана хируршка интервенција. Тешката билатерална (или еднострана) птоза може да предизвика пациентот да заземе очигледна положба на главата под брадата што може да го попречи нормалното функционирање. Исто така, корекцијата на птозата може да се одложи додека пациентот не стане доволно возрасен за операцијата да се изврши само со локална анестезија бидејќи тоа овозможува интраоперативни прилагодувања. Ако на пациент со птоза му е потребна и операција на страбизам, операцијата на вертикалните мускули може да ја промени положбата на очните капаци. Затоа, операцијата за птоза често се одложува додека не се коригира страбизмот.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Македонија

Филипче со критики за владините економски политики за две години од мандатот на актуелната Влада

На две години од мандатот на актуелната влада лидерот на СДСМ Венко Филипче ги критикува владините економски политики.. 

Филипче со критики за владините економски политики за две години од мандатот на актуелната Влада

Од сите предизборни ветувања, владата на ВМРО-ДПМНЕ во две години реализираше само 10 проценти и потфрли во клучните области, оценува лидерот на СДСМ Венко Филипче. Со анализа на платформата „1198“ на ВМРО-ДПМНЕ, според него излажале за повисоки плати, инвестиции, функционални институции, евроинтеграции, мерки за младите, земјоделците.. Филипче вели дека стагнацијата во сите сегменти ја чувствувале граѓаните на животниот стандард, но сепак предвремени парламентарни избори од власта тој нема да бара.

„Се изгубија две години во економски неуспех, во стагнација, во лажни ветувања, во национални понижувања, во влошени меѓуетнички односи, во влошување на односите со соседите, во време во кое младите само планираат како да се иселат од земјата. / Ние нема да му дадеме алиби на премиерот за избори предвремени. И кажавме, избори ќе има кога ќе им снема пари, затоа што тоа е концептот на нивното владеење. Кога ќе ги дотрошат сите пари за партиски тендери, тогаш ќе одат на избори. И како што гледат контрадикторен е, сакаме редовни па сакаме предвремени, спремни сме.. Да не бара алиби, ниту ќе му дадеме ние како опозиција за избори. “

Ништо нема да се подобри ниту со реконструкцијата на Владата, вели опозицискиот лидер. Кадровските промени во тимот на Мицкоски за Филипче се само козметички и нема да влијаат врз важните политики за граѓаните.

„Што може граѓаните да очекуваат – ништо. Ќе се заменат некои луѓе, ќе си ги заменат фотељите и се ќе биде исто. Нема напредок, нема мерки за граѓаните, нема ништо да се почувствува подобро. Тоа ќе бидат само некои козметички промени. Тендер коалицијата ќе продолжи да си функционира кои имиња и да бидат на кои места.“

Од Владата засега не откриваат детали што се е на маса на преговорите кои во петокот ги започна премиерот со раководството на Вреди, а потоа и со ЗНАМ. Мицкоски само најави дека првата фаза со кадровски промени ќе биде до крајот на следната недела кога ќе го достави целосниот список за реконструкција до Собранието. Следен чекор тој рече дека се пониските ешалони на власта, директорите на јавните претпријатија кои не биле на висина на задачата во првата половина од мандатот.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Македонија

Заврши првата фаза од разговорите, за неколку дена конечната одлука за реконструкција на Владата

По завршувањето на првата фаза од разговорите со коалициските партнери во текот на викендот, можеме да констатираме дека средбите поминаа во конструктивна атмосфера, брифираат од Владата. 

Заврши првата фаза од разговорите, за неколку дена конечната одлука за реконструкција на Владата

По завршувањето на првата фаза од разговорите со коалициските партнери во текот на викендот, можеме да констатираме дека средбите поминаа во конструктивна атмосфера, во духот на меѓусебна почит, партнерство и заедничка определба за понатамошно унапредување на работата на Владата.

Во разговорите беа потврдени принципите кои претседателот на Владата, проф. д-р Христијан Мицкоски, јасно ги истакна во своето обраќање во Струмица а кои се однесуваат на одговорност, резултати, достапност до граѓаните, ефикасност во работењето и бескомпромисна посветеност на интересите на народот.

Сите коалициски партнери ја споделуваат определбата Владата да продолжи со засилено темпо во реализацијата на програмските приоритети и реформите кои се очекуваат од граѓаните.

Во текот на разговорите беше нагласено дека реконструкцијата не се води од партиски или персонални интереси, туку од потребата за дополнително јакнење на институционалниот капацитет и уште поефикасна реализација на владината програма. Во првата половина од наредната недела ќе следуваат финални консултации и разговори на кои ќе бидат разгледани и потврдени конечните решенија и позиции.

По завршувањето на процесот, јавноста ќе биде навремено и транспарентно информирана за сите донесени одлуки.

Она што останува непроменето е принципот дека секој носител на јавна функција мора да биде достапен за граѓаните, отчетен за својата работа и целосно посветен на исполнување на обврските што произлегуваат од довербата добиена од народот.

Целта на процесот е Владата да биде уште поефикасна, уште поблиска до граѓаните и уште посилно фокусирана на резултатите кои значат подобар животен стандард, економски развој и исполнување на стратешките цели на државата, се наведува во брифингот од Владата.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Македонија

ВМРО-ДПМНЕ: Владата неуморно работи, над 2000 проекти се реализирани во неполни две години

За неполни две години, Владата предводена од ВМРО-ДПМНЕ реализираше бројни проекти и политики што придонесуваат за економски раст, инфраструктурен развој и подобар животен стандард. 

ВМРО-ДПМНЕ: Владата неуморно работи, над 2000 проекти се реализирани во неполни две години

Економските показатели покажуваат раст на БДП од над 3% во 7 последователни квартали. Отворени се 17.000 нови работни места, стапката на невработеност е намалена од 12,5% на 11,3%, а стапката на вработеност е зголемена од 45,6% на 46,5%. Оперативниот план за 2026 година, тежи 40 милиони евра, а 32 милиони од нив се насочени токму за вработување, што ја изразува посветеноста на Владата за намалување на невработеноста.

Македонија денес е меѓу петте најбрзорастечки економии во Европа според растот на БДП, а странските директни инвестиции достигнаа рекордни 1,255 милијарди евра.

Зголемени се платите во здравството, образованието, полицијата и одбраната, како и пензиите. Воедно, просечната нето-плата за две години е зголемена за 19,6%.

Во инфраструктурата се реализира инвестициски циклус вреден 10 милијарди евра во следните 10 години. Активно се работи на шест нови автопатски решенија, со цел нивно завршување до крајот на 2027 година. По 12 години изградба, автопатот Кичево–Охрид напредува со забрзана динамика, при што делницата Извор–Врбјани ќе биде пуштена во употреба до есенва, а ќе следува и делницата Врбјани–Ботун. Се подготвува и проектот Букојчани–Кичево вреден 220 милиони евра, а следната година започнува изградбата на делницата Блаце–Скопје вредна над 215 милиони евра. Во тек се и проекти за експресните патишта Радовиш–Струмица, Кочани–Виница–Делчево и Романовце–Страцин, додека автопатот Прилеп–Битола треба да биде завршен до септември 2027 година.

Неделава, по четири децении чекање, беше пуштена во употреба новата болница во Струмица инвестиција во вредност од 280 милиони денари.

Во образованието, за првпат по подолг период учебниците се обезбедуваат навреме за секое дете, за разлика од времето кога СДС беше власт. Буџетот за високото образование е зголемен од помалку од 3 милијарди денари во 2022 година, за време на СДС, за сега да биде на 8 милијарди денари во 2026 година. Буџетот за наука е зголемен од 380 милиони денари во 2024 година на 773 милиони денари во 2026 година.

За студентите беа доделени 55.000 ваучери од по 250 евра за електронски уреди и секој еден студент имаше право на апликација за електронски уред, обезбедени се грантови од 10.000 евра за започнување сопствен бизнис и за млади земјоделци, проширен е опфатот на субвенционираниот студентски оброк и се реконструираат студентските домови. Со Оперативниот план од 2025 година, и мерката за самовработување се отворија над 2200 правни субјекти, што покажува дека мерката е успешно реализирана, а истото ќе продолжи и во 2026 година.

Во земјоделството, за 2 години се исплатени околу 15 милијарди денари субвенции, што е за една милијарда денари повеќе отколку што претходната влада исплатила за 3 години.

Владата активно работи и на дигиталната трансформација на државата. Со усвојувањето на Стратегијата СМАРТ МК 2030 се поставија темелите за модерна, дигитална и иновативна Македонија преку развој на ИКТ инфраструктурата, дигиталните вештини, електронските услуги и поддршката за иновации и вештачка интелигенција.

Дополнително, со усогласувањето на домашното законодавство со европските директиви и регулативи во областа на електронските комуникации, Македонија е подготвена за следната фаза од приклучувањето кон европскиот роаминг простор, што ќе овозможи услугата „Роаминг како дома“, да биде достапна и за македонските граѓани во земјите од Европската Унија, по цени исти како домашните.

За речиси две години се реализирани над 2.000 проекти, мерки, инвестиции и програми, со јасна цел, економски развој, модерна инфраструктура и подобар животен стандард за граѓаните. се наведува во партиската реакција.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

притисни ентер