„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер - Канал 5

Здравје

„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер

ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1,42/6 250 население.

„Ги запознаваме ретките болести“: Конгенитален синдром на Хорнер

КОНГЕНИТАЛЕН СИНДРОМ НА ХОРНЕР/CONGENITAL HORNER’S SYNDROME

MKБ-10 G90.2

ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1,42/6 250 население.

ВОВЕД

Конгениталниот (вроден) синдром на Хорнер (окулосимпатична парализа) е ретко невролошко нарушување кое се карактеризира со релативна пупиларна миоза (констрикција на зеницата) и блефароптоза („овенување“ на горниот очен капак), забележливи при раѓање и предизвикани од прекин на окулосимпатичката инервација во која било точка покрај нервната патека од хипоталамусот до орбитата. Често можат да бидат присутни и дополнителни симптоми, како што се енофталм, анхидроза на лицето (отсуство на потење), хетерохромија на ирисот, конјунктивална конгестија, минлива хипотонија и/или доцнење со проширување на зеницата. Пријавена е поврзаност со траума при раѓање, неоплазми или васкуларни малформации. Кај лицата со синдромот кој се јавува пред 2-годишна возраст, обоениот дел (ирисот) на очите може да се разликува по боја (хетерохромија на ирисот) бидејќи развојот на пигментацијата (боењето) на ирисот е под контрола на цервикалните симпатички нерви и ирисот на заболеното око е посветол во боја од оној на незасегнатото око. Поединците кои развиваат синдром на Хорнер по 2-годишна возраст обично немаат хетерохромија на ирисот.

ЕТИОЛОГИЈА

Иако конгениталниот синдром на Хорнер може да се пренесе кај членови на засегнати семејства, сепак не се идентификувани поврзани гени и повеќето случаи се резултат на оштетување на нервите наречени цервикални симпатики. Овие нерви припаѓаат на делот од нервниот систем кој ги контролира неволните функции (автономниот нервен систем). Во рамките на автономниот нервен систем, нервите се дел од поделбата наречена симпатичен нервен систем. Цервикалните симпатички нерви контролираат неколку функции во окото и лицето, како што се проширување на зеницата и потење. Сепак, како најчеста причина за конгениталниот синдром на Хорнер се смета дека е траума при раѓање, операција или случајна повреда што резултира со повреда на брахијалниот плексус. Пријавени се и потенцијални причини за конгениталниот синдром на Хорнер, вклучувајќи торакален и цервикален невробластом, агенеза на внатрешната каротидна артерија и компликации од перинатални хируршки процедури, односно причини опасни по живот.

Синдромот на Хорнер може да биде предизвикан и од проблеми со артеријата која ги снабдува главата и вратот со крв (каротидната артерија), што резултира со губење на протокот на крв во нервите. Некои лица со конгениталниот синдром на Хорнер имаат недостаток на развој (агенеза) на каротидната артерија. Кинењето на слоевите на ѕидот на каротидната артерија (дисекција на каротидна артерија) исто така може да доведе до појава на синдромот.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Првите симптоми вообичаено ги забележуваат родителите кај своите деца, и тоа: разлика во бојата на очите, големината на зениците или нарушено црвенило на лицето.

Пациентите можат да се жалат и на црвенило на очите, назална затнатост, главоболка, како и многу други невролошки или системски дефицити, па затоа задолжителен е насочен физички и невролошки преглед сè со цел да се идентификуваат знаците кои можат да помогнат во локализирање на лезијата:

окуларни знаци

- очни капаци – пациентите имаат блага (помалку од 2 mm) птоза на горниот капак и инверзна птоза на долниот капак (долниот капак лежи на повисоко ниво од нормалното), што предизвикува намалена палпебрална бленда;

- анизокорија – пациентите кои имаат анизокорија (разлика во големината на зеницата), имаат и птотичко око, односно помала зеница (миоза); анизокоријата е поизразена во темнина, што укажува на патологијата на дилататорот на зеницата; на помалата зеница ѝ треба подолго време да се прошири кога светлиот извор на светлина ќе се оддалечи од окото; овој феномен се нарекува доцнење на дилатација;

- хетерохромија на ирисот – ириси со различни бои;

- екстраокуларни движења – можат да бидат присутни кај лезиите на мозочното стебло или кавернозниот синус;

- други знаци на симпатична денервација вклучуваат ипсилатерална конјунктивална инјекција, промени во сместувањето и понизок интраокуларен притисок;

невролошки знаци

- знаци на мозочно стебло – атаксија, диплопија, нистагмус, странична слабост или вкочанетост, засипнатост и дисфагија;

- знаци на ᾿рбетен мозок (миелопатски) – сензорни или моторни абнормалности со ниво на ᾿рбетниот мозок (дисфункција на движења на дебелото црево или мочниот меур, еректилна дисфункција кај мажите и спастицитет);

- брахијална плексопатија – болка и слабост во раката или рацете;

- кранијалната невропатија (единечни или повеќекратни кранијални нерви) – може да биде предизвикана од лезии во кавернозниот синус или основата на черепот;

други знаци

- анхидроза – може да се забележи променлив степен на губење на потењето во зависност од местото на лезијата;

- Арлекинов знак – нарушено црвенило на едната половина на лицето (или полутело) забележано кај деца со симпатична денервација на лицето;

- цервикална или абдоминална маса – може да се забележи кај деца со невробластом.

Некои луѓе кои го имаат синдромот немаат ниту еден познат симптом што би довел до оштетување на нервите, ниту пак историја на нарушување во нивното семејство. Овие случаи се нарекуваат идиопатски синдром на Хорнер.

Првиот чекор во дијагностицирањето на конгениталниот синдром на Хорнер е да се извршат соодветни клинички анализи за да се идентификуваат причините кои довеле до појава на синдромот. Почетните анализи вклучуваат набљудување на птоза (на горните и долните капаци), миоза на птотичкото око и демонстрација на заостанување на дилатацијата во заболеното око и анхидроза на истата страна. Невролошките абнормалности можат да се потврдат со студии за нервната спроводливост и електромиографија на зафатениот екстремитет. Потребна е радиолошка евалуација на мозокот, цервикалниот ᾿рбетен мозок, церебралната васкулатура, главата, вратот и градниот кош. Најчесто се применува конвенционалниот ангиограм, додека фармаколошките тестови за потврда можат да се направат во суптилни случаи или кога се сомневаме на некоја диференцијална дијагноза.

ПОСЛЕДИЦИ

Абнормалностите во пределот на очите поврзани со конгениталниот синдром на Хорнер генерално не влијаат на видот или здравјето. Сепак, оштетувањето на нервите кое го предизвикува синдромот на Хорнер, може да резултира со други здравствени проблеми, а некои можат да бидат опасни по живот, па затоа соодветната евалуација и навремената дијагноза можат да го спасат животот на засегнатото лице.

ТРЕТМАН

Третманот кај пациентите е симптоматски и зависи од етиологијата која довела до настанување на синдромот. Третманот вклучува:

- дисекција на каротидна артерија – бидејќи пациенти се изложени на зголемен ризик за церебрален инфаркт, тие треба веднаш да се лекуваат со антикоагулација под надзор на невролог;

- третман на невробластом – децата кои го имаат синдромот без очигледна причина, како што е траума, треба да се проценат за системски малигнитет, особено невробластом, со помош на педијатар; тие треба да се евалуираат за маси на вратот и абдоменот и да се тестираат за уринарни катехоламински метаболити; потребна е соодветна радиолошка евалуација на главата, вратот и градниот кош која треба да се добие во консултација со педијатар;

- третман на блефароптоза – хируршкиот пристап варира во зависност од преференциите на хирургот; бидејќи функцијата на леваторната палпебра е нормална, операцијата обично вклучува зајакнување на дејството на леваторниот мускул; пристапот може да вклучува или апоневротично напредување или мускулна конјуктивална ресекција на Милер.

Дополнително, ако примарните индикации за третман на која било форма на вродена птоза се амблиопија и абнормално позиционирање на главата, тогаш се советува рана хируршка интервенција. Тешката билатерална (или еднострана) птоза може да предизвика пациентот да заземе очигледна положба на главата под брадата што може да го попречи нормалното функционирање. Исто така, корекцијата на птозата може да се одложи додека пациентот не стане доволно возрасен за операцијата да се изврши само со локална анестезија бидејќи тоа овозможува интраоперативни прилагодувања. Ако на пациент со птоза му е потребна и операција на страбизам, операцијата на вертикалните мускули може да ја промени положбата на очните капаци. Затоа, операцијата за птоза често се одложува додека не се коригира страбизмот.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Економија

Лагард со предупредување: Енергетската криза истовремено ги зголемува цените и го кочи растот на Европа

Енергетската криза поврзана со конфликтот на Блискиот Исток во моментов претставува најголема закана за европската економија.

Лагард со предупредување: Енергетската криза истовремено ги зголемува цените и го кочи растот на Европа

Енергетската криза поврзана со конфликтот на Блискиот Исток во моментов претставува најголема закана за европската економија, бидејќи истовремено влијае на растот на цените и ја забавува економската активност, изјави претседателката на Европската централна банка (ЕЦБ) Кристин Лагард.

Во интервју за францускиот весник „Ла Кроа“, објавено на веб-страницата на ЕЦБ, таа нагласи дека стабилноста на цените останува приоритет за институцијата што ја води.

- Затоа главната закана денес е енергетската криза поврзана со конфликтот на Блискиот Исток и таа јасно влијае на цените, но и на растот - рече Лагард.

ЕЦБ се стреми да спречи енергетскиот шок да се прелее во економијата

Претседателката на ЕЦБ оцени дека европскиот економски модел е потресен бидејќи неговите три долгогодишни столба - евтина енергија, особено од Русија, големиот кинески пазар за европски извоз и американската безбедносна рамка - сега се под негативни влијанија.

Според неа, снабдувањето со енергија од Русија е прекинато, додека Кина сè повеќе се натпреварува со европските компании на пазарите на напредна технологија.

Лагард рече дека ЕЦБ не може да го врати снабдувањето преку Ормутскиот теснец или да создаде нови резерви на нафта и гас, но се обидува да спречи енергетскиот шок трајно да се прошири на остатокот од економијата и да предизвика долгорочно зголемување на инфлацијата.

Таа додаде дека таквата ситуација би можела да бара зголемување на каматните стапки, што истовремено би ги зголемило трошоците за финансирање и би го оптоварило економскиот раст.

Според неа, ЕЦБ е водена од податоци во своите одлуки за монетарната политика и е подготвена да ја прилагоди својата политика на променливите околности.

Погрешна проценка на ЕЦБ во 2021 година

Лагард, исто така, рече дека централната банка погрешно проценила во 2021 година дека енергетскиот шок ќе биде привремен и призна дека не го предвидела начинот на кој различните кризи би биле меѓусебно поврзани.

Зборувајќи за економските перспективи за еврозоната, Лагард рече дека ЕЦБ очекува раст од 0,9 проценти оваа година.

Таа, исто така, истакна дека европскиот финансиски систем е значително посилен денес отколку за време на кризите од 2008 и 2011 година.

Лагард, исто така, оцени дека европските земји мора да ја продлабочат унијата на пазарите на капитал со цел европските заштеди да ги насочат повеќе кон инвестиции.

Тагови: криза Кристин Лагард

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Автомобилизам

Хонда со посебна изведба на Prelude- во Јапонија е хит, пристигнува во Европа

Honda одлучи да го понуди Prelude Limited Edition и на европските клиенти откако специјалните перформанси на новото хибридно купе во Јапонија беа дочекани со, како што наведува производителот, „исклучително голем одѕив“.

Хонда со посебна изведба на Prelude- во Јапонија е хит, пристигнува во Европа

Тоа е интересен развој на настаните за модел чие враќање не беше дочекано со еднаков ентузијазам од сите фанови на Хонда. Prelude се врати по повеќе од две децении, но наместо моќен бензински мотор и рачен менувач, доби хибриден погон со релативно скромна моќност.

Бројките на хартија затоа не предизвикаа ентузијазам што можеше да се очекува од враќањето на толку познато име. Впечатокот почна да се менува по првите возења, бидејќи Honda му даде на Prelude голем број компоненти од Civic Type R и јасно се фокусираше повеќе на управливоста отколку на самата моќност.

Сега европската понуда ќе биде дополнително проширена со посебна верзија што нагласува изглед и ексклузивност.

Специјална црвена боја

Prelude Limited Edition за моделската 2027 година добива ексклузивна боја на каросеријата Premium Crystal Garnet Metallic. Станува збор за темноцрвена нијанса што е дополнително нагласена со дискретни црвени детали на браниците. Автомобилот е поставен на црни 19-инчни бандажи, зад кои можете да ги видите сопирачките клешти на Brembo.

Има уште повеќе промени во ентериерот. Специјалната верзија добива бордо декорација на кабината, со црвени шевови на воланот, централната конзола, инструмент таблата, предните седишта и облогите на вратите.

Исто така, има и специјални патосници, додека името Prelude е извезено на инструмент таблата. Honda тврди дека овој детаљ треба да остави впечаток дека секој автомобил е „рачно потпишан“.

Интересно е што Honda сè уште не објави колку примероци ќе произведе, па затоа сè уште не е познато колку Limited Editions навистина ќе бидат „ограничени“.

Познато е дека автомобилот ќе пристигне во Европа оваа есен како модел од 2027 година, додека цената за европскиот пазар сè уште не е објавена.

Вреди да се напомене дека стандардниот Prelude чини 54.490 евра, додека во САД се продава по цена од 43.695 долари. Споредбата со Јапонија, каде што првично беше претставено ограниченото издание, е особено интересна: таму чини 6.306.300 јени, или околу 35.300 евра.

Тагови: Хонда

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Фудбал

Меси стана сопственик на уште еден клуб

Легендарниот Аргентинец продолжува да ја проширува својата фудбалска империја – потврдено е дека Лионел Меси е новиот сопственик на шпанскиот клуб ЦД Елденсе!

Меси стана сопственик на уште еден клуб

Поранешниот фудбалер на Барселона направи уште еден голем потег во светот на фудбалот. Како што официјално беше објавено, аргентинската фудбалска ѕвезда стана нов сопственик на Елденсе, клуб од втората лига на Шпанија. Така, Меси продолжи да ја гради својата фудбалска империја, а Елденсе е вториот клуб чие сопствеништво е поврзано со славниот Аргентинец.

Претходно, Меси го презеде сопственичкиот удел во Корнела, исто така клуб од Шпанија.

Веста за доаѓањето на еден од најдобрите фудбалери на сите времиња во сопственичката структура на Елденсе привлече големо внимание од јавноста, а останува да се види какви промени ќе донесе новиот сопственик и какви се долгорочните планови за клубот.

Меси освои практично сè што може да се освои за време на својата играчка кариера, а сега очигледно ги проширува своите амбиции надвор од теренот.

Тагови: Лионел Меси

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

притисни ентер