Им ги корнеле косите и им ги кршеле коските на близначки од Иран поради протестите- едната е осудена на смрт (ВИДЕО)
2Им ги корнеле косите и им ги кршеле коските на близначки од Иран поради протестите- едната е осудена на смрт (ВИДЕО)
Здравје„Ги запознаваме ретките болести“: Алкаптонурија/болест на црна уринаАЛКАПТОНУРИЈА/ БОЛЕСТ НА ЦРНА УРИНА/ ALKAPTONURIA/ BLACK URINE DISEASE MKБ-10 Е70.2ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1/250 000 живородени деца до 1/1 000 000 кај одредени етнички групи. ВОВЕД Алкаптонурија е многу ретко генетско заболување кое се наследува автосомно-рецесивно, па затоа кај многу индивидуи се јавува асимптоматски со тоа што и самите не се свесни за својата состојба сè до периодот на зрелост. Пациентите немаат доволно функционални нивоа на ензим потребен за разградување на хомогентизичната киселина, со што доаѓа до појава на темна (црна) урина. Алкаптонуријата е меѓу првите генетски нарушувања кои покажаа дека ги следат принципите на Менделевото рецесивно наследување. Историски гледано, се верува дека египетската мумија Харва е првиот клинички случај на алкаптонурија кој датира уште пред 1 500 години пр.н.е. Болеста подеднакво ги погодува и мажите и жените, иако симптомите имаат тенденција на ран развој кај машките живородени деца, а како области со зголемена фреквенција се идентификувани областите во Словачка, Германија и Доминиканска Република. ЕТИОЛОГИЈА Болеста се развива како последица на недостаток на генот HGD, односно недостаток на ензимот хомогентизат оксидаза, потребен за разградување на аминокиселините фенилаланин и тирозин, со што пациентите, кај кои е откриена болеста, се хомозиготни или сложено хетерозиготни за мутации кои ја губат функцијата. За едно новороденче да развие алкаптонурија, потребно е да наследи две копии од неисправниот ген HGD, притоа шансите се премногу мали, со што оваа состојба е навистина ретка. Кога има недостаток, хомогентизичната киселина се акумулира во телото и на крајот се излачува во урината, давајќи ѝ темна боја при изложување на воздух. Оштетувањето на ткивото е резултат на таложење на пигмент кој е сличен на меланин (полимеризирана форма на BQA) и кој може да предизвика бројни реакции и производство на слободни радикали, со што доаѓа до дополнително оштетување на ткивото. СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ Еден од најраните знаци на алкаптонуријата се темните пелени кај новороденчињата, па затоа, овој знак не смее да се пропушти или занемари, сè со цел нарушувањето да не остане незабележано. Освен темната преобоеност на урината во доба на детство, заболените, главно, не развиваат други симптоми сè до повозрасната доба од животот (вообичаено околу доцните 20-ти до раните 30-ти години) и затоа долго време не се свесни за постоењето на ова заболување кај нив. Во текот на животот, хомогентизичната киселина почнува да се депонира и таложи во различни делови од организмот, давајќи карактеристични симптоми и оштетувања, и тоа: - промена на бојата на урината – најчест симптом, потемнување на урината при изложување на воздух; - охроноза – сино-црна промена на бојата на сврзните ткива, вклучувајќи ја ᾿рскавицата и кожата; може да влијае на различни области, особено на ушите, носот склерата и ноктите; - проблеми со зглобовите – многу пациенти доживуваат артритис, особено во поголемите зглобови, како што се рамената, колковите и колената, поради акумулацијата на пигмент во ᾿рскавицата; - срцеви проблеми – наслагите можат да се акумулираат и во срцевите залистоци, што доведува до потенцијални кардиоваскуларни проблеми, како стенози, аритмии, срцева слабост и слично; - камења во бубрезите – зголеменото ниво на хомогентизична киселина може да доведе до формирање на камења во бубрезите. Бидејќи постојат повеќе диференцијални дијагнози (акутна интермитентна порфирија, ревматоиден артритис, анкилозен спондилитис, остеоартритис), потребно е земање на детална анамнеза и спроведување на неколку тестови за докажување на болеста. Клучна дијагностичка алатка е уринарниот тест, каде примерокот станува темен кога ќе се изложи на воздух. Зголемените нивоа на хомогентизична киселина можат да се потврдат преку хемиска анализа. Може да се изврши и генетско тестирање за да се идентификуваат мутациите во генот HGD, со што ќе се обезбеди дефинитивна дијагноза и потоа ќе следи генетско советување. Рендгенското снимање или МРИ можат да се користат за да се процени оштетувањето на зглобовите и да се следи прогресијата на артритисот. ПОСЛЕДИЦИ Очекуваниот животен век кај пациентите кои имаат алкаптонурија не е значително намален во однос на просечниот животен век, но постојаната болка може да биде повод за прогресивен функционален пад со губење на подвижноста, со што пациентите често користат помагала при движењето. Дополнително, срцевите компликации често се опасни по живот и можат да ја влошат состојбата. ТРЕТМАН Иако не постои лек, третманот се насочува кон ублажување на симптомите и подобрување на квалитетот на животот. Терапијата се заснова на: нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) кои најчесто се користат за справување со болки во зглобовите и воспаление. Измените во исхраната се корисни иако не постои специфична диета за лекување на алкаптонурија, сепак некои препораки вклучуваат намален внес на протеини, а со тоа и на тирозин и фенилаланин за да се ограничи производството на хомогентизична киселина. Физикална терапија и операција се применуваат во понапреднати фази кога имаме ограничена функција на зглобовите, кога артритисот е многу напреднат, кога имаме намалена мобилност во зглобовите или кога оштетувањето е толку големо што резултира со потреба од соодветна хируршка интервенција. Новите истражувања влеваат надеж за идни нови видови терапија и излекување на болеста. Сепак, свеста за состојбата останува од суштинско значење за рана дијагноза и ефикасна нега.Тагови: ретки болести Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Бидете информирани следете не на Facebook
СудбинаКрокодил го држел еден час во вилиците пред шокираните посетители во зоолошка, не можел ниту да вреска (ВИДЕО)Вработен во зоолошка градина почина откако беше брутално нападнат од крокодил пред десетици посетители, кои беспомошно гледаа повеќе од еден час како животното му ги држи нозете во вилиците.Нападот се случил вчера во Паркот за авантури во Порт Морсби, главниот град на Папуа Нова Гвинеја, додека работникот го хранел крокодилот, објави Дејли Меил. Човекот бил во ограден простор кога крокодилот нападнал и го влечел во водата. Драматичното видео кое стана вирално на социјалните мрежи го покажува работникот делумно потопен во базенот додека крокодилот ги држи нозете во вилиците. Група преплашени посетители се собрале околу него. Еден од нив влечел долг столб низ оградата за да може работникот да се фати за него и да го спречи крокодилот да го влече понатаму во водата. Очевидецот Гибсон Џон изјавил за австралискиот ABC дека сè започнало кога работникот донел кокошка за да го нахрани крокодилот. Потоа животното го нападнало и се обидело да го одвлече во базенот. Џон повикал брза помош, но ситуацијата била исклучително тешка бидејќи присутните не можеле да му се приближат на човекот без самите да станат жртви на крокодилот. Според него, обезбедувањето немало огнено оружје, па на работникот му била дадена мала метална шипка со која се обидел да се одбрани додека чекале полиција и брза помош. Според сведочењето на Џон, крокодилот ги држел нозете на несреќниот човек во вилиците повеќе од еден час. Работникот имал толку силни болки што, според очевидци, не можел ниту да вреска. Едвај можел да зборува. „Не направив ништо лошо“, биле единствените зборови што Џон успеал јасно да ги чуе од него за време на неговата агонија. Потоа посетителите биле отстранети од зоолошката, а полицијата и брзата помош пристигнале на местото на настанот. Полицајците го застрелале крокодилот за конечно да го ослободат работникот од вилиците. Според очевидци, човекот ја изгубил едната нога во нападот. Тој бил итно префрлен во Општата болница „3 Мајл“, каде што лекарите се обиделе да му го спасат животот. И покрај нивните напори, работникот им подлегнал на повредите околу 7 часот наутро во неделата. Неговиот идентитет сè уште не е објавен. Се верува дека работел во Паркот за авантури околу две години. Паркот е затворен до понатамошно известување по трагедијата, додека вработените се подготвуваат за погребот на нивниот колега. Адвенчр Парк редовно организира хранење на крокодили пред посетителите, а претходните снимки и фотографии од социјалните медиуми покажаа вработени во близок контакт со животните. Сè уште не е познато дали трагедијата ќе доведе до истрага за безбедносните процедури на паркот.Тагови: зоолошката крокодил Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Бидете информирани следете не на Facebook
СветИзраелски министер: Единствено решение е иселувањето на Палестинците од Газа Израелскиот министер за национална безбедност, Итамар Бен-Гвир, најави формирање владина канцеларија за миграција, чија цел би била да се спроведе она што тој го опишува како доброволно егзодус на Палестинците од Појасот Газа. Додека Бен-Гвир тврди дека станува збор за промовирање на доброволно егзодус, претходно објавениот план предвидуваше присилно раселување на милиони Палестинци, пренесува Анадолу. Детали за објавата Во објава на социјалната мрежа X, Бен-Гвир изјави дека охрабрувањето на таканаречената доброволно егзодус од Газа е „вистинското и единствено решение“. Тој оцени дека ова ќе им обезбеди на Палестинците во Газа шанса за подобар живот. Тој најави дека владината канцеларија за миграција ќе биде формирана по изборите на 27 октомври и дека ќе ја води неговата партија Еврејска сила (Оцма Јехудит). План за масовен егзодус Израелските медиуми претходно објавија дека Бен-Гвир подготвува план наречен „Прекинување на врската 710“, што се однесува на процес што тој го нарекува и доброволно егзодус од Газа. Според овие изјави, планот за Појасот Газа, каде што живеат околу 2,2 милиони жители, предвидува раселување на 250.000 Палестинци во текот на првата година. Во рок од три години, 1,11 милиони луѓе би се иселиле, а до крајот на седмата година, вкупно околу 1,86 милиони луѓе би се иселиле. Израелскиот министер за одбрана Израел Кац претходно изјави дека планот за протерување на Палестинците од Газа не е напуштен, но сè уште се дискутира, иако во моментов е замрзнат. Изјавите на израелските претставници за раселувањето на Палестинците од Појасот Газа беа остро осудени од министрите за надворешни работи на Турција, Египет, Индонезија, Јордан, Пакистан, Катар, Саудиска Арабија и Обединетите Арапски Емирати.Тагови: Газа Палестинци Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Најважни вестиПриведен е возачот на генералниот секретар на Владата, примил мито од 500 обележани евра за да вработи пожарникар15:12Возачот на Јанушев побарал 1.500 евра за да вработи пожарникар во Скопје, ОЈО бара притвор11:34И денеска гори на неколку локации, високите температури се ризик за нови пожари15:05Уапсен е Романец, кој „летал“ со 163км/час на место каде што е дозволено 80 11:33Армиски хеликоптер се вклучи во гаснењето на пожарот кај Грачани15:00
Приведен е возачот на генералниот секретар на Владата, примил мито од 500 обележани евра за да вработи пожарникар15:12
СудбинаМајка од пеколот: Кори Волш си го обесила двегодишниот син- тврди дека бил „антихрист“ Мајка од Илиноис наводно го обесила својот 2-годишен син, кого го опишала како „антихрист“ - само неколку часа откако разговарала со пријателите за случајот Линдзи Кленси, соопштија властите.38-годишната Кори Волш се соочува со обвиненија за убиство откако една од нејзините соседки го пронашла нејзиниот син, Барет, како виси на греда во семејниот подрум, објави Њујорк Пост. Волш наводно им рекла на истражителите дека го убила својот син бидејќи тој бил „антихрист“ и „ѓавол“, велат обвинителите. Малиот Барет бил пронајден со нозете наопаку и со завој околу вратот. Сосетка им кажала на службите за итни случаи дека Барет немал пулс додека вршела кардиопулмонална реанимација. Екипите за итни случаи го прогласиле момчето за мртво на местото на настанот, а обдукцијата подоцна потврдила дека починал од задушување. Волш наводно бил пронајден како лежи во када, целосно облечена и покриена со крвава вода. Мајката била хоспитализирана откако полицијата утврдила дека се обидела да се самоповреди, според судскиот поднесок прегледан од FOX 32. Нејзините повреди не се сметале за опасни по живот. Три други деца биле пронајдени неповредени во домот. Illinois woman who was “very interested” in the Lindsay Clancy trial, allegedly hanged her 2 year old child from the rafters in the basement of her $1M home. 2-year-old Barrett Walsh was found hanging with his feet off the ground. His mother, Corie Walsh, immediately told… pic.twitter.com/eMWfhD2Orp — Collin Rugg (@CollinRugg) September 4, 2026 Обвинителите велат дека Волш била опседната со судењето на Линдзи Кленси и им пишувала пораки на пријателите за случајот во вторник во 00:30 часот, само три часа пред Барет да биде пронајден мртов. Кленси е мајка и медицинска сестра од Масачусетс која користела ленти за вежбање за да ги задави своите три деца до смрт пред да се обиде да се самоубие. Таа тврди дека страдала од постпартална психоза и ѝ биле препишани премногу психијатриски лекови. Во времето на трагичната смрт на Барет, поротата сè уште го разгледувала случајот Линдзи Кленси, изјавиле за FOX 32 паралелни обвинители. Сопругот на Волш бил надвор од градот во времето на наводното убиство и се вратил дома во вторник навечер. Волш се соочува со три обвиненија за тешко убиство, според судските документи добиени од The Post. Додека била во болница, Волш им опишала на истражителите како наводно го убила Барет - кој бил познат и како „Мечка“ - и нејзиниот опис се совпаѓал со доказите пронајдени на местото на настанот, објави FOX 32. Откако лекарите ќе ја пуштат, таа ќе биде префрлена во притворниот центар во округот Вил за да чека сослушување за притвор.Тагови: Мајката СИН Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Бидете информирани следете не на Facebook