3 Роналдо ги напушти подготовките на португалската репрезентација и пристигна во Мадрид, се соочува со суспензија
Здравје„Ги запознаваме ретките болести“: Клипел-Флеилов синдром/Синдром на цервикална фузија на пршленитеПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1/40 000 до 1/42 000 новороденчиња низ светот.КЛИПЕЛ–ФЛЕИЛОВ СИНДРОМ/СИНДРОМ НА ЦЕРВИКАЛНА ФУЗИЈА НА ПРШЛЕНИТЕ/KLIPPEL–FEIL SYNDROME MKБ-10 Q76.1 ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај 1/40 000 до 1/42 000 новороденчиња низ светот. ВОВЕД Клипел–Флеиловиот синдром, познат и како синдром на цервикална фузија на пршлените, е ретка конгенитална состојба која се карактеризира со абнормална фузија на која било од седумте коски на вратот (вратни пршлени). Може да резултира со ограничена способност за движење и краткост на вратот. Болеста е присутна и се дијагностицира при раѓање, со исклучок на поблаги случаи каде се дијагностицира подоцна при пројавување или влошување на симптомите. Повеќето луѓе имаат само еден или два од тие симптоми кои не се забележливи без медицинска слика. Присутно е искривување на ᾿рбетот – сколиоза, спина бифида – нецелосно формирање на ᾿рбетот за време на бременоста, односно бебето се раѓа со нецелосно споени ᾿рбетни пршлени и други скелетни абнормалности. Нарушувањето, исто така, може да биде поврзано со абнормалности на главата и лицето, скелетот, половите органи, мускулите, мозокот и ᾿рбетниот мозок, рацете, нозете и прстите. Болеста првично била пријавена во 1884 година од страна на Морис Клипел и Андре Феил од Франција. Во 1919 година, во својата докторска теза, Андре Феил предложил друга класификација на синдромот, која опфаќа не само деформација на цервикалниот ᾿рбет, туку и деформација на лумбалниот и торакалниот ᾿рбет. ЕТИОЛОГИЈА Кај најголем дел од лицата со Клипел–Флеиловиот синдром, болеста се појавува спорадично, односно од непознати причини. Но, во други случаи постои и наследен фактор, автосомно доминантно или автосомно рецесивно наследување. Мутациите на гените GDF6, GDF3 и MEOX1 се поврзани со синдромот. Мутациите на GDF6, GDF3 и MEOX1 предизвикуваат намален број на функционални протеини кои се кодирани од страна на овие гени, но не е јасно како недостигот на овие протеини доведува до нецелосно одвојување на пршлените кај луѓето со Клипел–Флеиловиот синдром. GDF6 и GDF3 му даваат на телото инструкции за создавање на протеини вклучени во регулирањето на растот и созревањето на коските и ᾿рскавицата. GDF6 конкретно е вклучен во формирањето на вертебралните коски, меѓу другото, и воспоставувањето на граници помеѓу коските во скелетниот развој. GDF3 е вклучен во растот на коските и ᾿рскавицата. Кога синдромот е предизвикан од мутации во гените GDF6 или GDF3, тој се наследува во автосомно доминантен модел, што значи дека една копија од изменетиот ген во секоја клетка е доволна за да предизвика нарушување. Протеинот произведен од генот MEOX1, наречен homeobox-протеин MOX-1, го регулира процесот што започнува со одвојување на пршлените еден од друг за време на раниот развој. Кога овој синдром е предизвикан од мутации во генот MEOX1, тој се наследува во автосомно рецесивен модел, што значи дека и двете копии на генот во секоја клетка имаат мутации. Мутациите можат да се наследат на два начина: - автосомно доминантно наследување, каде што една копија од изменетиот ген во секоја клетка е доволна за да предизвика нарушување, и е поврзано со фузијата на C2-C3; - автосомно рецесивно наследување, каде што и двете копии на ген содржат мутации, и е поврзано со фузијата на C5-C6. Идентификувана е друга автосомно доминантна форма (мапирана на локус 8q22.2), позната како Клипел–Флеилов синдром со малформација на ларинксот. СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ Клипел–Флеиловиот синдром се јавува во три форми, од кои е познато тека тип 1 се јавува спорадично, а тип 2 се јавува автосомно доминантно, а тип 3 се јавува автосомно рецесивно. Кај тип 1 постои фузија на најголем дел од или на цел цервикален ᾿рбет, кај тип 2, фузијата е на еден или два прешлена од цервикалниот ᾿рбет и кај тип 3 се јавуваат истите промени од тип 1 или тип 2, но придружени со фузија во торакалниот и/или лумбарниот дел од ᾿рбетот. Обично се дијагностицира по раѓањето. Специфичните симптоми варираат од пациент до пациент, но синдромот се карактеризира со тријада симптоми кои вклучуваат ограничена подвижност на вратот и горниот дел од ᾿рбетот, како и пократок врат. Најновите истражувања покажуваат дека оваа тријада ја немаат сите пациенти што значи дека кај некои се манифестира дел од овие симптоми, кај други сите симптоми. Покрај тријадата, други знаци кои се јавуваат се: - фузија на две или повеќе ᾿рбетни коски во вратот, краток врат и ниско поставена коса; - тортиколис – главата е наведната на едната страна, а брадата е свртена на другата страна; - спина бифида – вродено нарушување предизвикано од нецелосно затворање во матката на невралната туба која го обвива ᾿рбетниот мозок; - главоболки, болки во вратот и појава на испакнување на вратот поради позицијата на скапулата; - делумно неразделени прсти на раката со изглед кој асоцира на мрежа на пајак (синдактилија), нецелосен развој на скапулата (лопатките на рамото), а со тоа и ипсилатерално ограничени движења на раката; - синкинезија – движење на огледало, при кое движењето во едната рака неволно го имитира намерното движење на другата рака; - малформации на бубрезите, ребрата и срцето; - појава на бубрег во форма на потковица (horse-shoe kidney) кој се развива во ембрионалниот период, односно двата бубрега се спојуваат во еден, па се добива бубрег со форма на потковица; - респираторни проблеми; - невролошки дефицити; - проблеми со сетилото за слух и сетилото за вид. Дијагностичката евалуација започнува при раѓањето преку длабинска клиничка евалуација, идентификација на карактеристичните симптоми и специјализирани тестови. Дијагностицирањето вклучува РТГ-тестови, компјутеризирана томографија и магнетна резонанца кои се користат за да се идентификуваат отворените простори помеѓу одредени цервикални и други пршлени или други абнормалности во коските и зглобовите. Можат да се направат и други специјализирани тестови за да се идентификуваат другите карактеристични абнормалности поврзани со состојбата, како што се оштетувања на слухот или срцеви мани. Важно е и генетското тестирање, во кое се користи примерок од плунката на детето за да се идентификува постоењето на синдромот, а EOС-технологијата за сликање која создава 3-димензионални модели од две рамни слики, овозможува подобрена дијагноза поради позиционирање. Треба да се внимава на диференцијалната дијагноза која вклучува хируршка историја на спинална фузија, анкилозен спондилитис, јувенилен ревматоиден артритис, фибродисплазија осификанс прогресива и активен или „изгорен“ остеомиелитис. ПОСЛЕДИЦИ Прогнозата за повеќето засегнати лица со Клипел–Флеиловиот синдром е добра доколку нарушувањето се третира рано и соодветно. Со тимски лекарски пристап според потребите и тегобите на пациентот, може да се има добра контрола врз здравствената состојба на луѓето кои го имаат овој синдром. Споените пршлени можат да го ограничат опсегот на движење на вратот и грбот, како и да доведат до хронични главоболки и болки во мускулите на вратот и грбот. Лицата со минимална зафатеност на коските често имаат помалку проблеми во споредба со лицата кои имаат само неколку погодени пршлени. Скратениот врат може да предизвика мала разлика во големината и обликот на десната и левата страна на лицето (асиметрија на лицето). Во помалку од 30 % од случаите, кај лицата со синдромот ќе се појават и срцеви мани. Доколку се присутни овие срцеви мани, тие често доведуваат до скратен животен век, во просек од 35–45 години кај мажите и 40–50 кај жените. Оваа состојба е слична на срцевата слабост забележана кај гигантизмот. Треба да се избегнуваат активности кои можат да го повредат вратот бидејќи можат да придонесат за дополнителни оштетувања. Другите болести поврзани со синдромот можат да бидат фатални ако не се лекуваат навреме или ако доцна се дијагностицираат. ТРЕТМАН Третманот се заснова врз управување со најчесто поврзаните симптоми, кои вклучуваат болка во вратот, радикулопатија и/или миелопатија. Основата на третманот за пациенти со болка во вратот се конзервативните, неоперативни мерки. Радикулопатијата се третира со конзервативни интервенции и во одредени случаи може да вклучува спинални инјекции. Појавата на миелопатија поради компресија на ᾿рбетниот мозок типично се припишува на вродената цервикална стеноза, но може да се влоши секундарно при компресија на ᾿рбетниот мозок со комбинација на вертебрални остеофити и/или компресија на меките ткива. Пациентите со екстензивна конгенитална фузија на грлото на матката и/или прекумерно движење на сегмент кој не е споен со движењето, се смета дека се изложени на висок ризик за повреда на ᾿рбетниот мозок. Тие треба да имаат разни секојдневни активности за да ја ограничат таквата потенцијална повреда. Хируршката интервенција може да биде оправдана за специфични случаи каде што прекумерното цервикално или краниовертебрално движење се смета за потенцијално нестабилно и е поврзано со зголемен ризик од повреда на ᾿рбетниот мозок.Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Најважни вестиПосетата на Фон Дер Лајен ја вжешти политичката реторика меѓу власта и опозицијата 15:00АНБ откри руска пропагандна мрежа во Македонија09:49Прв академски час почнува студиската 2026/2027 година08:35Тројца од обвинетите за фалсификувани возачки дозволи признаа вина - осудени се на затворски казни15:00Македонски дипломат бил повикан во бугарското МНР, откако на бугарски пратеник не му бил дозволен влез во земјава08:45
Тројца од обвинетите за фалсификувани возачки дозволи признаа вина - осудени се на затворски казни15:00
Македонски дипломат бил повикан во бугарското МНР, откако на бугарски пратеник не му бил дозволен влез во земјава08:45
Шоу бизЏим Кери се венча со партнерката Мин Ах (ВИДЕО)Џим Кери се ожени. Портпаролот на 64-годишниот актер потврди за People дека се венчал со партнерката Мин Ах. Тие се венчаа седум месеци откако се појавија заедно на наградите Цезар во Франција. На церемонијата, Кери ја нарече Мин Ах негова „прекрасна партнерка“ во говорот што го одржа целосно на француски. „Благодарам на моето прекрасно семејство, ќерката Џејн и внукот Џексон. Ве сакам сега и засекогаш. Благодарам на мојата прекрасна партнерка, Мин Ах“, рече тој на француски додека публиката со овации ја поздравуваше неговата ќерка, внука и партнерката. „Те сакам, Мин Ах. И конечно, му благодарам на најдуховитиот човек што некогаш сум го познавал - татко ми Перси Џозеф Кери, кој ме научи на вредноста на љубовта, дарежливоста и смеата“. „Имам доволно“ Ѕвездата на „Ајс Вентура“ е познат по тоа што ретко зборува за својот приватен живот. Во април 2022 година, додека го промовираше Sonic the Hedgehog 2, тој во интервју за Access Hollywood рече дека размислува да се повлече од актерството за да ужива во потивок живот. Кога водителот Кит Хувер го прашал дали е сериозен, Кери одговорил: „Јас сум прилично сериозен“. „Зависи“, објасни тој. „Ако ангелите ми донесат сценарио напишано со златно мастило и ми кажат дека тоа е нешто што ќе биде навистина важно за луѓето да го видат, можеби ќе продолжам да глумам. Но, засега, паузирам“. Тој рече дека го цени животот подалеку од очите на јавноста, каде што може да слика и да поминува време со своето семејство. „Навистина ми се допаѓа мојот мирен живот, сакам сликање и ми се допаѓа мојот духовен живот. Се чувствувам како да имам доволно, а тоа е нешто што можеби никогаш повеќе нема да го слушнете од славна личност“, изјави тој. Претходни врски и бракови Кери претходно беше во врска со колегата од „Kidding“ Џинџер Гонзага. За прв пат заедно се појавија на црвениот тепих во јануари 2019 година, а потоа портпаролот на актерот потврди за People дека се во врска. Во октомври истата година, Us Weekly објави дека раскинале по помалку од една година. Актерот претходно беше во брак со Лорен Холи, со која глумеше во филмот „Dumb and Dumber“, од 1996 до 1997. Беше во брак со својата прва сопруга Мелиса Вомер, со која ја има ќерката Џејн од 1987 до 1995 година. Тагови: Џим Кери Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Претплатете се на нашиот newsletter
ЕвропаРусите го погодија Институтот за нуклеарни истражувања во Киев Руски дрон вчера ги погоди просториите на Институтот за нуклеарни истражувања во Киев. Според соопштението на Државниот инспекторат за нуклеарна регулација на Украина, истражувачкиот нуклеарен реактор што се наоѓа таму не е оштетен. Нападот се случил во 18:18 часот, објави Институтот за нуклеарни истражувања на Националната академија на науките. По ударот, избувнал пожар, кој брзо бил изгаснат. Во нападот немало жртви, а истрагата и проценката на штетата се во тек. Реакторот е безбеден и надвор од употреба Во извештајот се наведува дека самиот реактор и безбедносните критични системи не се оштетени. Нивоата на позадинското зрачење не се промениле и останале во рамките на природните вредности, од 0,16 до 0,20 микросиверти на час. Реакторот бил исклучен во февруари 2022 година со цел да се намалат радиолошките ризици, а потоа неговото јадро било целосно испразнето. Неговата работа во моментов е ограничена на редовно одржување на безбедносните системи. Научници: Нападот е воено злосторство Реакторот VVR-M нормално служи како извор на неутрони за фундаментални и применети истражувања во областа на нуклеарната физика. Затоа, научниците нагласуваат дека нападот врз областа на Институтот е всушност напад врз мирновременски нуклеарен објект кој се користи исклучиво за научни цели. Тие веруваат дека ова е уште еден пример за циничното непочитување на Русија кон меѓународно признатите принципи за нуклеарна безбедност и дека претставува воено злосторство.Тагови: Киев Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Претплатете се на нашиот newsletter
МакедонијаПоповска: Посакувам успешен исход од посетата на фон дер Лајен Македонија, уморна и резигнирана како запоставена љубовница, чека надежна порака дека сепак има иднина за нашата врска со саканата Европа и дека конечно, таа турбулентна врска ќе биде озаконета. Зашто, љубовта знае и да простува. Непосредно пред доаѓањето на претседателката на Европската комисија во Скопје, си правам рекапитулар на сето она што сме го доживеале во последниве 35 години како македонски граѓани и како Македонци дома и низ светот, поврзано со македонската евроинтеграција. Колку надеж, ентузијазам, напори, вложувања, па удари и разочарувања, па повторно станувања, борби и докажувања… Петре има право, пиреј е овој народ. Еве нѐ, заглавени во полу-започнати преговори со ЕУ, блокирани со билатерален спор со Бугарија, ама аминуван од европската политичка олигархија. Зашто Францускиот преговарачки пакет го здроби, го стутка, го искривоколчи европското право. Што ли сѐ морале да проголтаат и да измислуваат формални покритија стручните правници во правните служби на комплексната европска администрација, по барање на нивните налогодавци – моќните политичари! Ова ни доаѓа како „утеха“ за делови од македонското право, изгазено и стуткано во некои наши закони, договори, протоколи, кои ќе треба, дел по дел, да се испеглаат. Та не сме саде ние, та не сме саде тука… ПРАВОТО е можеби најголемата жртва на светската политократија. Пред повеќе од една година, минатиот јули 2025, ја поднесов Уставната иницијатива за поништување на Вториот протокол со Бугарија, зашто е кочница на нашата евроинтеграција. Тоа е оној записник од меѓувладина комисија со непристојни бугарски барања и условувања, со идеја за бугаризација на Македонија. Нон-документ по процедура и по содржина, спротивен на македонското, европското и меѓународното право. Протоколот е кочница за евроинтеграцијата, зашто е дел од преговарачкиот пакет и како поим се спомнува во важни документи на Советот на ЕУ, изгласани од сите 27 држави на 18 јули 2022. Но, изгледа „имаме среќа во несреќа“. Во хаосот на бугарското вешто лобирање, француските кралски манири и нашата инфериорност, направени се серија „грешки“ и повреди на европското и меѓународното право. Па, можеби ќе може да се искористат. Ќе спомнам само една таква „грешка“. И досега имам кажано дека Протоколот не е спомнат експлицитно, со име, во самата Преговарачка рамка, усвоена од Советот на ЕУ на 30 јуни 2022 (тогаш сѐ уште не беше ПОТпишан, но беше НАпишан и ИЗГЛАСАН од бугарското Собрание на 24 јуни 2022). Но, она што досега не е спомнато во јавност е фактот дека, според достапните документи, Протоколот како документ НЕ БИЛ ДЕЛ од работниот пакет ЗА ГЛАСАЊЕ, споделен до секоја држава на 18 јули 2022. Чудна процедура, аналогна на онаа во македонското Собрание на 16 јули, еден ден пред потпишувањето на Протоколот на 17 јули, кога на нашите пратеници им било доставено едно ливче за гласање на нашата преговарачка рамка, БЕЗ текстот на документот!? Еве веќе три месеци се допишувам со европските институции, од овој јули 2026, заедно со мојот соборец за правда, Гоце Пероски, македонски активист од Германија. Тој, како роден Европеец, јас како граѓанка на земја-кандидат за ЕУ, побаравме од Европската комисија и од Советот на ЕУ пристап до информации поврзани со Вториот протокол и Преговарачката рамка, како и за стручно правно мислење за Изјавата на Бугарија во врска со непризнавањето на македонскиот јазик. За оние што не се во тек, оваа бугарска Изјава е исто така дел од преговарачкиот пакет, покрај друг документ што е Став на Советот на ЕУ во врска со јазикот, а кој е афирмативен за нас, секако. Но, САМОТО ВНЕСУВАЊЕ на оваа анти-цивилизациска изјава за негирање на нечиј јазик, е флагрантно кршење на сите базични принципи за почитување на човековите права и слободи! И наместо да биде отфрлена, таа Изјава е тука, изгласана како составен дел на нашата рамка. Дали тоа нешто значи и може ли да произведе проблеми во блиска и подалечна иднина? Секако. Во оваа прилика сакам да искажам благодарност до сите избрани и именувани лица, како и до сите професионалци од стручните служби во Европската комисија и во Советот на ЕУ, кои учествуваа во комплицираното расплеткување на македонскиот преговарачки пакет и кои изнаоѓаа начини како да ни одговорат, почитувајќи ја европската регулатива за транспарентност, а да не бидат спречени од одредени центри на моќ кои се трудат да и удоволат на моменталната бугарска политика. Бугарија ги живее своите ѕвездени мигови поради актуалната геостратешка важност, блазе си и! Одредени документи останаа недостапни за нас во моментов, поради одредени „чувствителни“ информации кои би можеле „да ја нарушат заштитата на јавниот интерес за меѓународните односи“. Дали нашата држава имала и/или има пристап до нив? Чекајќи ја официјалната изјава на Урсула Фон дер Лајен од Скопје, посакувам македонската Влада да ѝ биде добар домаќин, според нашата балканска традиција, но и да ѝ укаже на неколку важни работи. Македонските граѓани во убедливо мнозинство сакаат во ЕУ, но исто така со убедливо мнозинство не сакаат второто полувреме од отворањето на преговорите да се претвори во долго и болно самоубиство. Европската Унија може и треба да разреши неколку работи сама со себе, а и со нас: 1) Со официјален акт да потврди дека Протоколот не е дел од Преговарачката рамка и да направи ПОПРАВКА (corrigendum) на Заклучокот на Советот на ЕУ од 18 јули 2022, отстранувајќи го како термин од текстот; 2) Да издејствува конечно регистрирање на македонските здруженија во Бугарија, по најмалку 14-те пресуди на Судот во Стразбур, за да бидат Македонците признаени во Бугарија, како прв чекор кон признавање на Македонците во Македонија; 3) Да го прифати рационалниот предлог на нашата Влада и Претседателка за внесување на Бугарите во Уставот со одложено дејство, по влезот на Македонија во ЕУ, како ЕДИНСТВЕНА реална заштита на државата, за да не ни експлодира бомба во пазуви. Лично, морам да кажам дека влезот на Бугарите во Уставот НЕ Е ПРИРОДЕН, затоа што тие никогаш во историјата не работеле на градење на нашата држава, туку на разградување. И ако некој решил дека тоа мора да се направи, потребна ни е тројна панцир заштита на Уставот: одложено дејство, вградена заштитна клаузула за поништување и признавање на македонското малцинство во Бугарија! Посакувам успешен исход од посетата. Македонија, уморна и резигнирана како запоставена љубовница, чека надежна порака дека сепак има иднина за нашата врска со саканата Европа и дека конечно, таа турбулентна врска ќе биде озаконета. Зашто, љубовта знае и да простува, објави на ФБ Лилјана Поповска. Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.Бидете информирани следете не на Facebook