„Ги запознаваме ретките болести“: Хронична грануломатозна болест - Канал 5

„Ги запознаваме ретките болести“: Хронична грануломатозна болест

ХРОНИЧНА ГРАНУЛОМАТОЗНА БОЛЕСТ (ХГБ)/CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE (CGD)/MORBUS GRANULOMATOUS CHRONICUS.

„Ги запознаваме ретките болести“: Хронична грануломатозна болест

MKБ-10 D71

ПРЕВАЛЕНЦА

Ова нарушување има проценета преваленца од околу 1/100 000 до 1/217 000 живородени деца, и почесто се појавува кај мажите поради врската со Х-хромозомот.

ВОВЕД

Хроничната грануломатозна болест (ХГБ) е ретко, наследно, имунолошко нарушување кое се карактеризира со неспособноста на белите крвни зрнца (фагоцити) да уништат одредени бактерии и габи. Како резултат на тоа, телото е подложно на повторувачки и тешки инфекции и хронични воспалителни реакции. ХГБ обично се манифестира во детството, пред 5-годишна возраст, но може да се дијагностицира и во адолесценцијата или во раната зрелост. Манифестациите вклучуваат тешки и рекурентни инфекции, најчесто поради една карактеристична група патогени, вклучувајќи Staphylococcus aureus и Aspergillus spp, како и поради грануломатозни лезии, главно локализирани на белите дробови, лимфните јазли, гастроинтестиналниот тракт и црниот дроб.

ЕТИОЛОГИЈА

Хроничната грануломатозна болест е предизвикана од генетски мутации во кој било од 6-те гени кои ги кодираат фагоцитните подединици никотинамид аденин динуклеотид фосфат NADPH-оксидаза, кој е клучен за создавање на супероксид. Болеста може да биде наследена на два начина:

- Х-рецесивно наследување – овој тип е најчест и се јавува кај припадници на машкиот пол бидејќи тие имаат само една копија на Х-хромозомот и се манифестира со инфекција или IBD од формата поврзана со NCF1;

- автосомно рецесивно наследување – овој тип е поредок и може да се јави подеднакво и кај двата пола.

Недостатокот на ензимскиот комплекс NADPH-оксидаза доведува до намалено производство на реактивни кислородни видови, кои се користат од фагоцитите за убивање на бактерии и габи. Мутација во генот CYBB (Xp21.1) е забележана во 65 % од случаите во Северна Америка и Западна Европа. Останатите 35 % од случаите се должат на мутации во гените CYBA (16q24), NCF1 (7q11.23), NCF2 (1q25), NCF4 (22q13.1) и CYBC1 (17q25.3), и истите доведуваат до нарушена способност за производство на реактивни кислородни видови (ROS) во фагоцитите, што е неопходно за уништување на патогените во фагоцитите.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Симптомите на ХГБ можат да варираат, но најчесто вклучуваат:

- чести бактериски и габични инфекции – пациентите се склони кон инфекции на белите дробови (пневмонија), кожата, лимфните јазли и црниот дроб;

- грануломи – хроничните воспалителни процеси можат да доведат до формирање на грануломи кои се мали наслаги на воспалените клетки и можат да предизвикаат опструкција во органите, како што се гастроинтестиналниот тракт и уринарниот систем;

- апсцеси – често формирање на апсцеси во внатрешните органи, особено црниот дроб и белите дробови;

- зголемени лимфни јазли – можат да се јават како резултат на постојаното воспаление;

- до 50 % од пациентите имаат дијареја, абдоминална болка и неуспех да напредуваат;

- можат да се појават автоимуни нарушувања, како дискоиден лупус еритематозус и антифосфолипиден синдром.

Дијагностицирањето се прави врз основа на клиничката слика и лабораториските тестови. Нитросиниот тетразолиум (NBT) или оксидационите анализи на дихидрородамин (DHR) го мерат производството на неутрофилен супероксид од комплексот NADPH-оксидаза, кој е отсутен или значително намален. Молекуларното генетско тестирање може да се користи за да се потврди дијагнозата, особено во семејства каде има носители на мутацијата што ја предизвикува хроничната грануломатозна болест. Анализата на имуноблот може да го потврди отсуството на вклучена специфична NADPH-оксидазна комплексна подединица, со што може да се предложи генска терапија или алогена трансплантација.

ПОСЛЕДИЦИ

Долгорочните последици на ХГБ можат да бидат сериозни по здравјето на пациентот. Повторувачките и тешки инфекции можат да предизвикаат оштетување на органите, како што се белите дробови, црниот дроб и кожата. Формирањето на грануломи и хроничните воспалителни реакции можат да доведат до опструкции во гастроинтестиналниот и уринарниот тракт, при што се јавува потреба од итна медицинска интервенција. Пациентите со ХГБ имаат зголемен ризик од развој на автоимуни нарушувања и хронични воспалителни заболувања. Сепак, со правилна медицинска грижа и превентивни мерки, пациентите со ХГБ можат да имаат подобрен квалитет на живот и значително да го намалат ризикот од компликации.

ТРЕТМАН

Третманот на хроничната грануломатозна болест е насочен кон превенција и управување со инфекции и воспаленија. Тој вклучува:

- антибиотска и антимикотична профилактика – долготрајната употреба на антибиотици и антимикотици помага во превенција на инфекциите; се препорачуваат доживотни дневни дози на триметоприм/сулфаметоксазол (антибактериски) и итраконазол (антигабични);

- интерферон-гама терапија – оваа терапија може да ја подобри функцијата на фагоцитите и да ја намали зачестеноста на инфекциите;

- хируршко отстранување на апсцеси и грануломи – понекогаш е потребно хируршко отстранување на апсцесите или грануломите кои предизвикуваат опструкции;

- трансплантација на хематопоетски матични клетки – во тешки случаи, трансплантацијата на матични клетки може да биде единствено трајно решение што може да го излечи нарушувањето.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Кузеска: Часовникот отчукува, Обвинителството веднаш да постапи за Алта банка - СДСМ најавува кривични пријави!

Вистината за Алта банка е на виделина. Јавното обвинителство и Ненад Савески нема што повеќе да чекаат, мора веднаш да постапат.

Кузеска: Часовникот отчукува, Обвинителството веднаш да постапи за Алта банка - СДСМ најавува кривични пријави!

Во Србија на Алта банка ѝ е одземена дозволата. Отворен е стечај. Уапсен е сопственикот Давор Мацура. Има истрагата за 380 милиони евра.

Во Македонија нема никаква реакција од Обвинителството.

Народот не може да дојде до своите пари а тие што ја донесоа Алта банка во Македонија, уште договараат и нов сопственик.

Фактите се јасни како ден.

Трајко Славески и Христијан Мицкоски ја внесуваат Алта банка во Македонија, пералница на пари на Вучиќ со сомнителен капитал.

Има јавно признание од Трајко Славески дека зад одлуката за Алта банка стои Христијан Мицкоски.

Иако Народна банка треба да е независна институција.

Иако СДСМ уште во декември 2025 година предупредуваше и алармираше јавно за позадината на оваа банка, за врските со Вучиќ, со СНС, со ВМРО и за сомнителниот капитал.

Иако во Европа имаше санкции и суспензии, во Црна Гора е одбиена, Славески и Мицкоски ја носат Алта банка во Македонија.

Во Законот за банки, член 13, се наведува дека „Акционер со квалификувано учество во банка не може да стане лице или правно лице контролирано од лице на кое му е изречена прекршочна санкција„

А Alta Group —во 2024 година била правосилно санкционирана од Австриската FMA.

Славески морал да знае дека Алта Груп или Алта Банка никако не може да се стекне со статус квалификуван акционер и не смеел да дозволи влез на Алта Банка.

Дополнително морал да ја погледне и репутацијата на сопственикот Давор Мацура, банкарот на Вучиќ кој стана банкар на Мицкоски а сега во притвор.

Покрај се ова наведно, Владата на Мицкоски носела заклучоци со кои му овозможила на Давор Мацура да стекне поголем пакет акции на сметка на државата.

Не само што му дозволи да купи банка, Мицкоски му дозволи на Мацура да купи и осигурително друштво.

Сите овие факти, заедно со јавното признание на Славески за политичко влијание на Мицкоски повикуваат на акција на Обивнителството.

Молкот ја продлабочува недовербата и отвора сомнеж дека се штити Мицкоски.

Се оставаат Мицкоски и Славески да ја заташкаат работата, да уништуваат докази, да не се дознаат сметките, транакциите од Алта банка.

Нека не чека Савески повик од Мицкоски. Нека му ги одбиве повиците и нека постапува.

Обвинителството има обврска кон граѓаните.

Бараме веднаш да се испитаат сите околности за влезот на Алта банка во Македонија. Улогата на Мицкоски. Постапувањето на Славески. Предлогот на Кочоска. Владините заклучоци. Потеклото и текот на парите. Сите инволвирани да одговараат.

Доколку Обвинителството не постапи, СДСМ највува кривични пријави за Алта банка.

Го потсетуваме Савески дека јавниот обвинител мора да биде независен и да работи според Уставот и законите. Дека со полагањето заклетва му дал збор на народот.

Видовме дека наскоро се очекуваат апсења на обвинители во Србија.

Савески навреме нека се огради од Мицкоски и нека почне да си ја врши работата во интерес на граѓаните на Македонија, бидејќи во спротивно го чека истата судбина како неговите колеги во Србија.

Савески, часовникот отчукува. Постапете веднаш!

Одговорност ќе има!

Прес конференција на СДСМ, Бодганка Кузеска – портпаролка и членка на Извршниот одбор

YouTube video

СДСМ

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Приведен братот на Виктор Орбан, се огласи Петер Маѓар, позната причината

Арон Орбан, братот на Виктор Орбан, е приведен под сомнение за трговија со луѓе, потврди премиерот Петер Маѓар.

Приведен братот на Виктор Орбан, се огласи Петер Маѓар, позната причината

Братот на Виктор Орбан, Арон Орбан, е приведен под сомнение за трговија со луѓе, објави денеска на Фејсбук унгарскиот премиер Петер Маѓар.

„Според медиумските извештаи, братот на Виктор Орбан, Арон Орбан, е приведен под сомнение за трговија со луѓе. NVVH и Националното биро за истраги продолжуваат со истрагата“, напиша Маѓар на својот профил на социјалните мрежи.

Според информациите објавени од порталот „Портфолио“ (Portfolio), утрово Националната канцеларија за реституција и заштита на имотот (NVVH) и Националната агенција за истраги (NNI) спроведеле заедничка операција во Будимпешта и на неколку локации во округот Пешта, во случај поврзан со трговија со луѓе, пренесува „Тачно“.

Според официјалното соопштение, неколку лица се уапсени во рамките на две паралелни кривични постапки, а извршени се и претреси во нивните домови.

Според достапните информации, меѓу уапсените би можел да биде и Арон Орбан, помладиот брат на поранешниот унгарски премиер Виктор Орбан, а неговиот случај е предмет на истрага од страна на NVVH.

Порталот пренесува дека надлежните најавиле оти попладнево ќе објават дополнителни информации за деталите од истрагата.

NVVH беше меѓу првите што започна истрага за случајот поврзан со Арон Орбан. Според претходните информации во медиумите, компанијата на помладиот брат на поранешниот премиер запишувала виетнамски државјани на дводневен курс за спасување животи на Универзитетот во Печ, што би можело да им го олесни добивањето шенген-виза.

Според порталот, Арон Орбан исто така интервенирал во еден случај за да го забрза процесирањето на барањата за визи.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

Мицкоски: Владата ќе даде целосна поддршка на секој инвестициски проект што ќе придонесе за економскиот развој на Македонија

„Добар ден на сите, би сакал да изразам своја голема благодарност, но и задоволство што инвеститорот заедно во соработка со Владата одлучија да инвестираат токму тука во Охрид.

Мицкоски: Владата ќе даде целосна поддршка на секој инвестициски проект што ќе придонесе за економскиот развој на Македонија

„Добар ден на сите, би сакал да изразам своја голема благодарност, но и задоволство што инвеститорот заедно во соработка со Владата одлучија да инвестираат токму тука во Охрид, во нов, производен погон за производ кој што е меѓу светските лидери.

Нешто што за нас како Влада, за Охрид, но и за Македонија како држава претставува посебна гордост; да имаме еден од светските лидери токму дома, кој што токму овде во Охрид само ја продлабочува својата трага која ја остава во локалната, но и државната, националната економија.

Ние како Влада сме партнери, ќе го подржиме се разбира овој инвестициски проект, затоа што веруваме дека има голема додадена вредност и на тој начин само ќе се потрудиме заедно со инвеститорот дополнително да ја потврдиме лидерката позиција во светски рамки.

Инаку кое што за мене како претседател на Владата посебно претставува задоволство, но и како професор е тоа што оваа линија ќе биде комплетно роботизирана, ќе се користат апликации на вештачка интелигенција, нешто што претставува современа технологија, врвна технологија.

И јас сум убеден дека токму тука од Охрид, од овој произведен капацитет ќе ги стимулираме сите идни инвеститори во Македонија да применуваат вештачка интелигенција, роботизирани системи- технолошки со што ќе го зголемат и ќе го оптимираат своето производство.“- изјави премиерот Христијан Мицкоски.

Крадењето авторски текстови е казниво со закон. Преземањето на авторски содржини (текстови) од оваа страница е дозволено само делумно и со ставање хиперлинк до содржината што се цитира.

притисни ентер